Eine prospektive Studie zur langfristigen Gefäßbelastung bei Patienten mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura (TTP)

Einschlusskriterien:

• Erwachsene (= 18 Jahre) mit einer kürzlich diagnostizierten ersten Episode einer idiopathischen TTP, die mit Plasmaaustausch mit oder ohne andere Therapien behandelt wurden und die sich in Remission befinden. Remission ist definiert als die Normalisierung der Blutplättchenzahlen und Laktatdehydrogenasespiegel ohne klinische Anzeichen oder Symptome einer mikrovaskulären Schädigung für mehr als 30 Tage. Die Patienten werden innerhalb von 30 Tagen nach Remission ihrer Symptome in die Studie aufgenommen. Die Patienten erfüllen alle die folgenden diagnostischen Kriterien für idiopathische TTP: (1) Thrombozytopenie mit Thrombozytenzahl < 150 x 109 /l, (2) mikroangiopathische hämolytische Anämie (Vorhandensein einer Fragmentierung roter Blutkörperchen durch peripheren Blutausstrich), (3) Erhöhung der Laktatdehydrogenase (LDH) > 1,25 x der oberen Normgrenze und (4) ADAMTS13-Aktivität < 10 %

Ausschlusskriterien:

• Patienten werden ausgeschlossen, wenn bei ihnen typisches HUS (Durchfall-assoziiertes HUS), atypisches HUS und disseminierte intravaskuläre Gerinnung diagnostiziert wurden, zum Zeitpunkt der Vorstellung ein anormales international normalisiertes Verhältnis vorliegt, zum Zeitpunkt der Vorstellung eine maligne Hypertonie diagnostiziert wurde die folgenden Medikamente innerhalb von 90 Tagen vor ihrer Präsentation: Ticlopidin, Clopidogrel, Mitomycin C, Gemcitabin, Cyclosporin und Chinin, haben eine Vorgeschichte von hämatopoetischen Stammzelltransplantationen vor ihrer Präsentation, haben eine Vorgeschichte und/oder Diagnose von Vaskulitis, systemischem Lupus Erythematodes, Sklerodermie, rheumatoide Arthritis, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom oder HIV/AIDS innerhalb von 5 Jahren vor der Präsentation eine Vorgeschichte von Malignomen fester Organe haben, d. h. Lunge, Brust, Magen, Dickdarm, Bauchspeicheldrüse, Prostata oder Leber, schwanger sind zum Zeitpunkt der Vorstellung schwere Bronchospasmen, instabile Angina pectoris und schwere ischämische Herzerkrankungen haben, fortgeschrittenes Nierenversagen haben (geschätzte glomeruläre Filtrationsrate < 30 ml/min/1,73 m2), und haben eine Vorgeschichte von allergischen Reaktionen auf Kontrastmittel.