Um estudo prospectivo sobre a carga vascular de longo prazo em pacientes com púrpura trombocitopênica trombótica (TTP)

Critério de inclusão:

• Adultos (=18 anos) com diagnóstico recente de seu primeiro episódio de PTT idiopática, que foram tratados com troca de plasma com ou sem outras terapias e que estão em remissão. A remissão é definida como a normalização das contagens de plaquetas e dos níveis de lactato desidrogenase sem sinais ou sintomas clínicos de lesão microvascular por mais de 30 dias. Os pacientes serão incluídos no estudo até 30 dias após a remissão dos sintomas. Todos os pacientes atenderão aos seguintes critérios diagnósticos para PTT idiopática: (1) trombocitopenia com contagem de plaquetas <150 x 109 /L, (2) anemia hemolítica microangiopática (presença de fragmentação de hemácias por esfregaço de sangue periférico), (3) elevação de lactato desidrogenase (LDH) > 1,25 X do limite superior do normal, e (4) ADAMTS13 Atividade < 10%

Critério de exclusão:

• Os pacientes serão excluídos se tiverem diagnóstico de SHU típica (SHU associada a diarreia), SHU atípica e coagulação intravascular disseminada, apresentarem relação normalizada internacional anormal no momento da apresentação, tiverem diagnóstico de hipertensão maligna no momento da apresentação, estiverem em tratamento os seguintes medicamentos nos 90 dias anteriores à apresentação: ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, gencitabina, ciclosporina e quinina, história de transplante de células-tronco hematopoiéticas antes da apresentação, história e/ou diagnóstico de vasculite, lúpus sistêmico eritematoso, esclerodermia, artrite reumatóide, síndrome do anticorpo antifosfolípide ou HIV/AIDS, história de malignidade de órgão sólido dentro de 5 anos antes da apresentação, ou seja, pulmão, mama, estômago, cólon, pâncreas, próstata ou fígado, está grávida no momento tempo de apresentação, broncoespasmo grave, angina instável e doença cardíaca isquêmica grave, insuficiência renal avançada (taxa de filtração glomerular estimada < 30 mL/min/1,73m2), e tem história de reação alérgica ao contraste.