Een prospectief onderzoek naar de vasculaire belasting op lange termijn bij patiënten met trombotische trombocytopenische purpura (TTP)

Inclusiecriteria:

• Volwassenen (=18 jaar) met een recente diagnose van hun eerste episode van idiopathische TTP, die zijn behandeld met plasma-uitwisseling met of zonder andere therapieën, en die in remissie zijn. Remissie wordt gedefinieerd als de normalisatie van het aantal bloedplaatjes en lactaatdehydrogenasespiegels zonder klinische tekenen of symptomen van microvasculair letsel gedurende meer dan 30 dagen. De patiënten zullen binnen 30 dagen na remissie van hun symptomen in de studie worden opgenomen. De patiënten zullen allemaal voldoen aan de volgende diagnostische criteria voor idiopathische TTP: (1) trombocytopenie met een aantal bloedplaatjes <150 x 109/L, (2) microangiopathische hemolytische anemie (aanwezigheid van fragmentatie van rode bloedcellen door perifere bloeduitstrijkjes), (3) elevatie van lactaatdehydrogenase (LDH)> 1,25 X van de bovengrens van normaal, en (4) ADAMTS13-activiteit < 10%

Uitsluitingscriteria:

• Patiënten worden uitgesloten als ze de diagnose typische HUS (diarree-geassocieerde HUS), atypische HUS en gedissemineerde intravasculaire coagulatie hebben, een abnormale internationale genormaliseerde ratio hebben op het moment van presentatie, de diagnose maligne hypertensie hebben op het moment van presentatie, aan de volgende geneesmiddelen binnen 90 dagen voorafgaand aan hun presentatie: ticlopidine, clopidogrel, mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine en kinine, een voorgeschiedenis hebben van hematopoëtische stamceltransplantaties voorafgaand aan hun presentatie, een voorgeschiedenis en/of diagnose hebben van vasculitis, systemische lupus erythematodes, sclerodermie, reumatoïde artritis, antifosfolipidensyndroom of HIV/AIDS, een voorgeschiedenis hebben van maligniteit van vaste organen binnen 5 jaar voorafgaand aan de presentatie, d.w.z. long-, borst-, maag-, colon-, pancreas-, prostaat- of leverzwangerschap tijdstip van presentatie, ernstige bronchospasme, onstabiele angina pectoris en ernstige ischemische hartziekte heeft, nierfalen in een vergevorderd stadium heeft (geschatte glomerulaire filtratiesnelheid < 30 ml/min/1,73 m2), en een voorgeschiedenis hebben van een allergische reactie op contrastkleurstof.