Prospektivní studie o dlouhodobé vaskulární zátěži u pacientů s trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP)

Kritéria pro zařazení:

• Dospělí (= 18 let) s nedávnou diagnózou první epizody idiopatické TTP, kteří byli léčeni výměnou plazmy s jinými terapiemi nebo bez nich a kteří jsou v remisi. Remise je definována jako normalizace počtu krevních destiček a hladin laktátdehydrogenázy bez klinických známek nebo symptomů mikrovaskulárního poškození po dobu delší než 30 dnů. Pacienti budou zařazeni do studie do 30 dnů po remisi jejich symptomů. Všichni pacienti budou splňovat následující diagnostická kritéria pro idiopatickou TTP: (1) trombocytopenie s počtem krevních destiček <150 x 109/l, (2) mikroangiopatická hemolytická anémie (přítomnost fragmentace červených krvinek nátěrem z periferní krve), (3) elevace laktátdehydrogenázy (LDH)> 1,25 X horní hranice normálu a (4) ADAMTS13 aktivita < 10 %

Kritéria vyloučení:

• Pacienti budou vyloučeni, pokud mají diagnózu typického HUS (diarrhea-associated HUS), atypického HUS a diseminované intravaskulární koagulace, mají abnormální mezinárodní normalizovaný poměr v době prezentace, mají v době prezentace diagnózu maligní hypertenze, jsou na následující léky během 90 dnů před jejich představením: tiklopidin, klopidogrel, mitomycin C, gemcitabin, cyklosporin a chinin, mají v anamnéze transplantaci krvetvorných buněk před jejich představením, mají v anamnéze a/nebo diagnózu vaskulitidy, systémový lupus erythematodes, sklerodermie, revmatoidní artritida, syndrom antifosfolipidových protilátek nebo HIV/AIDS, mají v anamnéze solidní orgánovou malignitu do 5 let před projevem, tj. plíce, prsa, žaludek, tlusté střevo, slinivka, prostata nebo játra, jsou těhotné v době projevu, mají těžký bronchospasmus, nestabilní anginu pectoris a těžkou ischemickou chorobu srdeční, mají pokročilé selhání ledvin (odhadovaná rychlost glomerulární filtrace < 30 ml/min/1,73 m2), a mají v anamnéze alergickou reakci na kontrastní barvivo.