Tulevaisuuden tutkimus tromboottisen trombosytopeenisen purppurapotilaiden pitkäaikaisesta verisuonitaakasta (TTP)

Sisällyttämiskriteerit:

• Aikuiset (=18 vuotta), joilla on äskettäin diagnosoitu ensimmäinen idiopaattisen TTP-jaksonsa, joita on hoidettu plasmanvaihdolla muiden hoitojen kanssa tai ilman niitä ja jotka ovat remissiossa. Remissio määritellään verihiutaleiden määrän ja laktaattidehydrogenaasitason normalisoitumiseksi ilman mikrovaskulaarisen vaurion kliinisiä merkkejä tai oireita yli 30 päivään. Potilaat otetaan mukaan tutkimukseen 30 päivän kuluessa oireiden lievittymisestä. Kaikki potilaat täyttävät seuraavat idiopaattisen TTP:n diagnostiset kriteerit: (1) trombosytopenia, jonka verihiutaleiden määrä on < 150 x 109 /l, (2) mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia (punasolujen fragmentoituminen perifeerisen veren kokeessa), (3) verenpaineen nousu laktaattidehydrogenaasin (LDH) > 1,25 X normaalin ylärajasta ja (4) ADAMTS13-aktiivisuus < 10 %

Poissulkemiskriteerit:

• Potilaat suljetaan pois, jos heillä on diagnosoitu tyypillinen HUS (ripuliin liittyvä HUS), epätyypillinen HUS ja disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio, heillä on epänormaali kansainvälinen normalisoitu suhde esiintymishetkellä, jos heillä on diagnosoitu pahanlaatuinen verenpainetauti esittelyhetkellä, he ovat hoidossa. seuraavat lääkkeet 90 päivän aikana ennen niiden esittelyä: tiklopidiini, klopidogreeli, mitomysiini C, gemsitabiini, syklosporiini ja kiniini, joille on tehty hematopoieettisia kantasolusiirtoja ennen niiden esittelyä, joilla on ollut vaskuliitti ja/tai diagnoosi, systeeminen lupus erythematosus, skleroderma, nivelreuma, antifosfolipidivasta-aineoireyhtymä tai HIV/AIDS, joilla on ollut kiinteän elimen pahanlaatuisuus 5 vuoden aikana ennen esiintymistä, eli keuhkot, rinta, mahalaukku, paksusuoli, haima, eturauhanen tai maksa ovat raskaana esiintymisajankohta, sinulla on vaikea bronkospasmi, epästabiili angina pectoris ja vaikea iskeeminen sydänsairaus, sinulla on pitkälle edennyt munuaisten vajaatoiminta (arvioitu glomerulaarinen suodatusnopeus < 30 ml/min/1,73 m2), ja sinulla on aiemmin ollut allerginen reaktio varjoaineväriin.