Prospektywne badanie dotyczące długoterminowego obciążenia naczyń u pacjentów z zakrzepową plamicą małopłytkową (TTP)

Kryteria przyjęcia:

• Dorośli (=18 lat) z niedawnym rozpoznaniem pierwszego epizodu idiopatycznej TTP, którzy byli leczeni metodą wymiany osocza z innymi terapiami lub bez i którzy są w remisji. Remisję definiuje się jako normalizację liczby płytek krwi i poziomu dehydrogenazy mleczanowej bez klinicznych objawów uszkodzenia mikrokrążenia przez ponad 30 dni. Pacjenci zostaną włączeni do badania w ciągu 30 dni od ustąpienia objawów. Wszyscy pacjenci będą spełniać następujące kryteria diagnostyczne idiopatycznego TTP: (1) małopłytkowość z liczbą płytek krwi <150 x 109/l, (2) mikroangiopatyczna niedokrwistość hemolityczna (obecność fragmentacji krwinek czerwonych w rozmazie krwi obwodowej), (3) podwyższenie dehydrogenazy mleczanowej (LDH) > 1,25 X górnej granicy normy oraz (4) aktywność ADAMTS13 < 10%

Kryteria wyłączenia:

• Pacjenci zostaną wykluczeni, jeśli mają rozpoznanie typowego HUS (diarrhea-associated HUS), atypowego HUS i rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego, mają nieprawidłowy międzynarodowy współczynnik znormalizowany w momencie zgłoszenia, mają rozpoznanie złośliwego nadciśnienia w momencie zgłoszenia, są na następujące leki w ciągu 90 dni przed ich przedstawieniem: tiklopidyna, klopidogrel, mitomycyna C, gemcytabina, cyklosporyna i chinina, przebyte przeszczepy hematopoetycznych komórek macierzystych przed ich przedstawieniem, przebyte i/lub rozpoznane zapalenie naczyń, toczeń układowy rumieniowatego, twardziny skóry, reumatoidalnego zapalenia stawów, zespołu przeciwciał antyfosfolipidowych lub HIV/AIDS, w ciągu ostatnich 5 lat przed wystąpieniem choroby nowotworowej narządu miąższowego, tj. w momencie wystąpienia choroby, u pacjenta występuje ciężki skurcz oskrzeli, niestabilna dusznica bolesna i ciężka choroba niedokrwienna serca, u pacjenta występuje zaawansowana niewydolność nerek (szacowany współczynnik przesączania kłębuszkowego < 30 ml/min/1,73 m2), i mają historię reakcji alergicznej na barwnik kontrastowy.