En prospektiv studie av den långvariga vaskulära bördan hos patienter med trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP)

Inklusionskriterier:

• Vuxna (=18 år) som nyligen fått diagnosen sin första episod av idiopatisk TTP, som har behandlats med plasmautbyte med eller utan andra terapier, och som är i remission. Remission definieras som normalisering av trombocytantal och laktatdehydrogenasnivåer utan kliniska tecken eller symtom på mikrovaskulär skada under mer än 30 dagar. Patienterna kommer att inkluderas i studien inom 30 dagar efter remission av sina symtom. Patienterna kommer alla att uppfylla följande diagnostiska kriterier för idiopatisk TTP: (1) trombocytopeni med trombocytantal <150 x 109 /L, (2) mikroangiopatisk hemolytisk anemi (närvaro av fragmentering av röda blodkroppar genom utstryk av perifert blod), (3) förhöjning av laktatdehydrogenas (LDH)> 1,25 X av den övre normalgränsen och (4) ADAMTS13-aktivitet < 10 %

Exklusions kriterier:

• Patienter kommer att exkluderas om de har diagnoser typisk HUS (diarréassocierad HUS), atypisk HUS och disseminerad intravaskulär koagulation, har onormalt internationellt normaliserat förhållande vid presentationstillfället, har diagnoser av malign hypertoni vid presentationstillfället, är på följande läkemedel inom 90 dagar före presentationen: tiklopidin, klopidogrel, mitomycin C, gemcitabin, ciklosporin och kinin, har en historia av hematopoetiska stamcellstransplantationer innan de presenteras, har en historia och/eller diagnos av vaskulit, systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artrit, antifosfolipid-antikroppssyndrom eller HIV/AIDS, har en historia av malignitet i fasta organ inom 5 år före presentationen, dvs. lungor, bröst, magsäck, tjocktarm, bukspottkörtel, prostata eller lever är gravida vid presentationstid, har svår bronkospasm, instabil angina och svår ischemisk hjärtsjukdom, har avancerad njursvikt (uppskattad glomerulär filtreringshastighet < 30 ml/min/1,73 m2), och har en historia av allergisk reaktion mot kontrastfärg.