Une étude prospective sur la charge vasculaire à long terme chez les patients atteints de purpura thrombocytopénique thrombotique (TTP)

Critère d'intégration:

• Adultes (=18 ans) avec un diagnostic récent de leur premier épisode de PTT idiopathique, qui ont été traités par échange plasmatique avec ou sans autres thérapies, et qui sont en rémission. La rémission est définie comme la normalisation de la numération plaquettaire et des taux de lactate déshydrogénase sans signe clinique ni symptôme de lésion microvasculaire pendant plus de 30 jours. Les patients seront inclus dans l'étude dans les 30 jours suivant la rémission de leurs symptômes. Les patients répondront tous aux critères diagnostiques suivants pour le PTT idiopathique : (1) thrombocytopénie avec numération plaquettaire <150 x 109/L, (2) anémie hémolytique microangiopathique (présence d'une fragmentation des globules rouges par frottis sanguin périphérique), (3) élévation de lactate déshydrogénase (LDH)> 1,25 X de la limite supérieure de la normale, et (4) ADAMTS13 Activité < 10%

Critère d'exclusion:

• Les patients seront exclus s'ils ont des diagnostics de SHU typique (SHU associé à la diarrhée), de SHU atypique et de coagulation intravasculaire disséminée, ont un rapport international normalisé anormal au moment de la présentation, ont un diagnostic d'hypertension maligne au moment de la présentation, sont sous les médicaments suivants dans les 90 jours précédant leur présentation : ticlopidine, clopidogrel, mitomycine C, gemcitabine, cyclosporine et quinine, ont des antécédents de greffes de cellules souches hématopoïétiques avant leur présentation, ont des antécédents et/ou un diagnostic de vascularite, de lupus disséminé érythémateux, sclérodermie, polyarthrite rhumatoïde, syndrome des anticorps antiphospholipides ou VIH/SIDA, avez des antécédents de malignité d'un organe solide dans les 5 ans précédant la présentation, c'est-à-dire poumon, sein, gastrique, côlon, pancréatique, prostate ou foie, êtes enceinte à la moment de la présentation, avez un bronchospasme sévère, un angor instable et une cardiopathie ischémique sévère, avez une insuffisance rénale avancée (taux de filtration glomérulaire estimé < 30 ml/min/1,73 m2), et avez des antécédents de réaction allergique au produit de contraste.