Un estudio prospectivo sobre la carga vascular a largo plazo en pacientes con púrpura trombocitopénica trombótica (TTP)

Criterios de inclusión:

• Adultos (=18 años) con un diagnóstico reciente de su primer episodio de PTT idiopática, que han sido tratados con plasmaféresis con o sin otras terapias, y que están en remisión. La remisión se define como la normalización de los recuentos de plaquetas y los niveles de lactato deshidrogenasa sin signos o síntomas clínicos de lesión microvascular durante más de 30 días. Los pacientes serán incluidos en el estudio dentro de los 30 días de la remisión de sus síntomas. Todos los pacientes cumplirán los siguientes criterios de diagnóstico para TTP idiopática: (1) trombocitopenia con recuento de plaquetas <150 x 109 /L, (2) anemia hemolítica microangiopática (presencia de fragmentación de glóbulos rojos en frotis de sangre periférica), (3) elevación de lactato deshidrogenasa (LDH)> 1.25 X del límite superior de lo normal, y (4) Actividad ADAMTS13 < 10%

Criterio de exclusión:

• Los pacientes serán excluidos si tienen diagnósticos de SHU típico (SHU asociado con diarrea), SHU atípico y coagulación intravascular diseminada, tienen una razón internacional normalizada anormal en el momento de la presentación, tienen diagnósticos de hipertensión maligna en el momento de la presentación, están en los siguientes medicamentos dentro de los 90 días previos a su presentación: ticlopidina, clopidogrel, mitomicina C, gemcitabina, ciclosporina y quinina, tener antecedentes de trasplante de células madre hematopoyéticas previo a su presentación, tener antecedentes y/o diagnóstico de vasculitis, lupus sistémico eritematoso, esclerodermia, artritis reumatoide, síndrome de anticuerpos antifosfolípidos o VIH/SIDA, tiene antecedentes de cáncer de órgano sólido dentro de los 5 años anteriores a la presentación, es decir, pulmón, mama, estómago, colon, páncreas, próstata o hígado, está embarazada en el tiempo de presentación, tiene broncoespasmo severo, angina inestable y cardiopatía isquémica severa, tiene insuficiencia renal avanzada (tasa de filtración glomerular estimada < 30 ml/min/1,73 m2), y tiene antecedentes de reacción alérgica al medio de contraste.