抗 TNFα 与环磷酰胺在严重白塞病中的诱导治疗 (ITAC)

纳入标准：

• 年龄≥12岁
• 书面知情同意书（对于12至17岁的患者，应根据地区法律或法规从法定监护人处获得知情同意书）
• BD诊断依据国际BD诊断标准（ICBD）（见附录1）。

• 根据经过验证的国际定义，威胁生命的活动性 BD 定义为以下疾病类别之一：

  • 主要血管疾病：动脉瘤或动脉狭窄、心肌炎和/或主要深静脉血栓形成（即 下腔静脉、上腔静脉、心腔血栓形成、肺栓塞、肝上血管、肾和肠系膜血管）。 主要血管受累的诊断将使用血管多普勒超声检查、超声心动图、血管 CT 扫描和/或心脏磁共振成像 (MRI) 进行。
  • 中枢神经系统受累：脑炎或脑膜脑炎或脊髓炎。 神经白塞氏症（CNS 受累）的诊断将基于与神经影像学（CNS 和/或髓质 MRI）相关的客观神经系统症状，提示 BD 相关的 CNS 受累。 显示无菌性炎症的脑脊液 (CSF) 检查结果可能与此有关。
• 纳入前 12 周内的胸部 X 光检查结果（后前位和侧位），没有活动性结核病、活动性感染或恶性肿瘤的证据
• 对于育龄女性受试者，妊娠试验阴性
• 对于具有生殖潜力的受试者，愿意使用足以防止受试者或受试者的伴侣在研究期间和停止治疗后 6 个月怀孕的避孕措施。 适当的避孕措施包括在纳入前两个或更多周期使用的激素方法（例如，口服避孕药、避孕贴或阴道避孕环）、屏障方法（例如，避孕海绵、与避孕泡沫或果冻一起使用的隔膜，或避孕套与避孕泡沫或果冻一起使用）、宫内避孕法 (IUD)、绝育（例如输卵管结扎术或与已切除输精管的伴侣保持一夫一妻制关系）和禁欲。
• 如果她/他的胸部 X-射线未显示提示活动性结核病 (TB) 病的证据，并且没有肺部和/或肺外结核病的临床体征和症状。 这些尚未接受预防性结核病治疗的潜伏性结核感染受试者必须事先同意完成此类治疗过程。
• HIV 血清学阴性和 HBs Ag 检测阴性（≤1 个月）

排除标准：

• 活动性肺结核的证据
• HIV 或活动性 HBV 感染 (HBs Ag+)。
• 怀孕或哺乳
• 在纳入访视前连续 6 周以上每天口服剂量超过 20 mg 泼尼松当量的糖皮质激素，或在纳入访视前 4 周服用超过 3000 mg 甲基泼尼松龙
• 酒精或药物依赖
• 严重肾病（肌酐清除率 <30ml/min/1,73m2）或先前存在的出血性膀胱炎或肝功能不全（肝性脑病、腹水）
• 心力衰竭 ≥ III / IV NYHA 阶段，
• 入组前 5 年内有恶性肿瘤病史，但宫颈原位癌或切除的基底细胞癌或皮肤鳞状细胞癌除外。
• 多发性硬化症和/或脱髓鞘疾病史
• 对环磷酰胺或英夫利昔单抗有严重过敏或过敏反应史

• 传染病：

  • 入组前 2 周内感染需要抗生素治疗
  • 反复感染史

• 纳入期间评估的实验室值：

  • 血红蛋白 < 8 克/分升
  • 白细胞 < 2.0 x 103/mm3
  • 血小板计数 < 70 x 103/mm3

• 在特定时期使用以下全身治疗：

  • 纳入前 3 个月内接受全身生物疗法或环磷酰胺治疗
  • 如果在纳入时服用硫唑嘌呤、霉酚酸酯或甲氨蝶呤，则必须在第 1 天接受环磷酰胺或英夫利昔单抗剂量之前停用这些药物
• 纳入前 4 周内接种过任何活（减毒）疫苗；允许使用重组或灭活病毒疫苗。
• 没有加入社会保障福利计划（作为受益人或受让人）