Léčba leflunomidem pro IgG4-RD

Kritéria pro zařazení:

• Samci a samice
• Ve věku 18 až 70 let s informovaným souhlasem

• Všichni pacienti musí splňovat následující diagnostická kritéria IgG4RD (2011):

  1. otok, sklerotizující a zánětlivé postižení jednoho nebo více orgánů, včetně sklerotizující pankreatitidy, sialadenitidy (Mikuliczova choroba), sklerotizující cholangitidy, zánětlivých pseudotumorů, retroperitoneální nebo mediastinální fibrózy, intersticiální nefritidy, hypofyzitidy, sklerotizující dakryoadenitidy, zánětlivé aortální aortální aneurysidy podmínky;
  2. zvýšené sérové ​​IgG4 (>1,35 g/l);
  3. histopatologické rysy fibrózy a/nebo infiltrace lymfocytárními a polyklonálními plazmatickými buňkami (a IgG4+ plazmatickými buňkami na imunohistologii, pokud se provádí). Pacienti splňující 1)+2)+3) jsou diagnostikováni jako definitivní IgD4RD, 1)+2): možný IgG4RD; 1)+3): pravděpodobný IgG4RD;
  4. vyloučení jiných nemocí.

Kritéria vyloučení:

• Pacienti nebudou zařazeni, pokud splňují některé z následujících kritérií:

  1. Pacienti, u kterých byla diagnostikována jiná autoimunitní onemocnění;
  2. Pacienti, u kterých byla diagnostikována maligní onemocnění;
  3. Těhotné a kojící ženy；
  4. Aktivní infekce: HIV, HCV, HBV, TBC；
  5. Závažné selhání orgánových funkcí, předpokládaná doba života méně než 6 měsíců.
  6. Prezentace s Mikuliczovou chorobou bez dalších projevů.