Leflunomidbehandling for IgG4-RD

Inklusjonskriterier:

• Hanner og hunner
• I alderen 18 til 70 år med informert samtykke

• Alle pasienter må oppfylle følgende diagnostiske kriterier for IgG4RD (2011):

  1. swelling, sclerosing and inflammatory involvement of one or more organ, including sclerosing pancreatitis, sialadenitis (Mikulicz disease), sclerosing cholangitis, inflammatory pseudotumors, retroperitoneal or mediastinal fibrosis, interstitial nephritis, hypophysitis, sclerosing dacryoadenitis, inflammatory aortic aneurysm, lymphadenopathy, or other inflammatory forhold;
  2. forhøyet serum IgG4 (>1,35 g/l);
  3. histopatologiske trekk ved fibrose og/eller lymfocytisk og polyklonal plasmacelleinfiltrasjon (og IgG4+ plasmaceller på immunhistologi når utført). Pasienter oppfyller 1)+2)+3) diagnostiseres som definitivt IgD4RD, 1)+2): mulig IgG4RD; 1)+3): sannsynlig IgG4RD;
  4. utelukkelse av andre sykdommer.

Ekskluderingskriterier:

• Pasienter vil ikke bli inkludert hvis de oppfyller noen av følgende kriterier:

  1. Pasienter som ble diagnostisert som andre autoimmune sykdommer;
  2. Pasienter som ble diagnostisert som ondartede sykdommer;
  3. Gravide og ammende kvinner;
  4. Aktiv infeksjon: HIV, HCV, HBV, TB；
  5. Alvorlig organfunksjonssvikt, forventet levetid mindre enn 6 måneder.
  6. Presenterer med Mikulicz sykdom uten andre manifestasjoner.