Trattamento con leflunomide per IgG4-RD

Criterio di inclusione:

• Maschi e femmine
• Età compresa tra 18 e 70 anni con consenso informato

• Tutti i pazienti devono soddisfare i seguenti criteri diagnostici di IgG4RD (2011):

  1. tumefazione, coinvolgimento sclerosante e infiammatorio di uno o più organi, tra cui pancreatite sclerosante, scialoadenite (malattia di Mikulicz), colangite sclerosante, pseudotumori infiammatori, fibrosi retroperitoneale o mediastinica, nefrite interstiziale, ipofisite, dacrioadenite sclerosante, aneurisma infiammatorio dell'aorta, linfoadenopatia o altra condizioni;
  2. livelli elevati di IgG4 sierica (>1,35 g/L);
  3. caratteristiche istopatologiche di fibrosi e/o infiltrazione di plasmacellule linfocitiche e policlonali (e plasmacellule IgG4+ all'immunoistologia quando eseguita). I pazienti che soddisfano 1)+2)+3) sono diagnosticati come IgD4RD definiti, 1)+2): possibile IgG4RD; 1)+3): probabile IgG4RD;
  4. esclusione di altre malattie.

Criteri di esclusione:

• I pazienti non saranno inclusi se soddisfano uno dei seguenti criteri:

  1. Pazienti che sono stati diagnosticati come altre malattie autoimmuni;
  2. Pazienti che sono stati diagnosticati come malattie maligne;
  3. Donne in gravidanza e in allattamento;
  4. Infezione attiva: HIV, HCV, HBV, TB;
  5. Grave insufficienza della funzione d'organo, durata prevista inferiore a 6 mesi.
  6. Presentare la malattia di Mikulicz senza altre manifestazioni.