IgG4-RD 的来氟米特治疗

纳入标准：

• 男性和女性
• 18至70岁，知情同意

• 所有患者必须符合以下IgG4RD（2011）诊断标准：

  1. 一个或多个器官的肿胀、硬化和炎症受累，包括硬化性胰腺炎、唾液腺炎（Mikulicz 病）、硬化性胆管炎、炎性假瘤、腹膜后或纵隔纤维化、间质性肾炎、垂体炎、硬化性泪腺炎、炎性主动脉瘤、淋巴结肿大或其他炎症状况;
  2. 血清 IgG4 升高（>1.35 g/L）；
  3. 纤维化和/或淋巴细胞和多克隆浆细胞浸润的组织病理学特征（以及免疫组织学上的 IgG4+ 浆细胞）。 患者满足 1)+2)+3) 诊断为明确的 IgD4RD，1)+2): 可能的 IgG4RD； 1)+3): 很可能是 IgG4RD；
  4. 排除其他疾病。

排除标准：

• 符合以下任一条件的患者将不被纳入：

  1. 被诊断为其他自身免疫性疾病的患者；
  2. 确诊为恶性疾病的患者；
  3. 孕妇及哺乳期妇女；
  4. 活动性感染：HIV、HCV、HBV、TB；
  5. 严重器官功能衰竭，预期寿命不足6个月。
  6. 在没有其他表现的情况下出现 Mikulicz 病。