Udvikling af sundhedsrelateret livskvalitetsinstrument til patienter med cystinose (QUALIFY)

Afhængigt af patientens alder er forskellige HrQoL-aspekter mere relevante hos cystinosepatienter og deres familier. Derfor er en opdeling baseret på aldersgrupper nødvendig for at måle og fortolke HrQoL-mål med succes:

Aldersgruppestratificering vil omfatte unge patienter i alderen 8-12, 13-17 og 18-26 for en selvrapporteret version og børn og unge i alderen 0-4, 5-7, 8-12, 13-17, 18-26 for en forældrerapporteret version.

DISABKIDS-spørgeskemaet med 12 punkter bruges til at vurdere HrQoL for børn og unge med kroniske medicinske lidelser fra deres eget såvel som deres forældres perspektiv. Spørgeskemaet består af tre domæner: Psykisk (4 punkter), social (4 punkter) og fysisk (4 punkter). En sammensat score kan beregnes.

Højere score indikerer bedre HrQoL.

For aldersgruppen 2-4 år vurderes den generiske HrQoL for småbørn via forældrerapport. Den består af 21 punkter og beskriver 4 dimensioner (Fysisk funktionsevne (8 punkter) Følelsesmæssig funktionsevne (5 punkter) Social funktionsevne, (5 genstande), Skolefunktion (3 genstande)). Følgende score kan beregnes: Samlet skala-score (21 elementer); Oversigtsscore for fysisk helbred (8 elementer); Psykosocial Health Summary Score (15 punkter).

PedsQL™ Generic Core Scales med 23 elementer måler generisk HrQoL hos børn, unge og unge voksne i selvrapportering såvel som proxyrapport. Der er fire multidimensionelle skalaer (fysisk funktion (8 punkter) Emotionel funktion (5 punkter) Social funktion, (5 punkter), Skolefunktion (5 punkter)) og tre opsummerende scores: Total skala-score (23 punkter); Oversigtsscore for fysisk helbred (8 elementer); Psykosocial Health Summary Score (15 punkter).

I begge versioner transformeres scores til en skala fra 0 til 100, og højere score indikerer bedre HrQoL.

PedsQL™ Infant Scales måler generisk HrQoL hos spædbørn i alderen 1-12 og 13-24 måneder i proxy-rapporten.

Versionen til spædbørn i alderen 1-12 måneder består af 36 genstande. Der er fem multidimensionelle skalaer (Fysisk funktionsevne (6 punkter), Fysiske symptomer (10 punkter), Emotionel funktionsevne (12 punkter) Social funktionsevne, (4 punkter), Kognitiv funktionsevne (4 punkter)).

Udgaven til spædbørn i alderen 13-24 måneder består af 45 genstande. Der er fem multidimensionelle skalaer (Fysisk funktionsevne (9 punkter), Fysiske symptomer (10 punkter), Emotionel funktionsevne (12 punkter) Social funktion, (5 genstande), Kognitiv funktionsevne (9 punkter)).

I begge versioner transformeres scores til en skala fra 0 til 100, og højere score indikerer bedre HrQoL. Tre oversigtsscore kan beregnes: Total Scale Score (alle elementer); Oversigtsscore for fysisk helbred (ved hjælp af elementer af fysisk funktion og fysiske symptomer); Psykosocial sundhedsoversigtsscore (emotionelle, sociale og kognitive funktioner).

PedsQL™ Family Impact Module med 36 elementer beskriver 8 dimensioner: forældres selvrapporterede fysiske funktion (6 elementer), følelsesmæssig funktion (5 elementer), social funktion (4 elementer) og kognitiv funktion (5 elementer), kommunikation (3 elementer). ), bekymring (5 genstande), samt forældrerapporterede familiedaglige aktiviteter (3 genstande) og familieforhold (5 genstande).

Scorer transformeres til en skala fra 0 til 100. Højere score indikerer bedre funktion.

Tre oversigtsscore kan beregnes: Total Scale Score (36 elementer); Oversigtsscore for forældres HrQoL (20 elementer); Family Functioning Score (8 elementer).

Det nyudviklede QUALIFY-spørgeskema vil vurdere sygdomsspecifik HrQoL for unge mennesker, der lever med cystinose.

Højere score vil indikere bedre HrQoL.