Ontwikkeling van een instrument voor gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven voor patiënten met cystinose (QUALIFY)

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt zijn verschillende aspecten van de kwaliteit van leven relevanter bij patiënten met cystinose en hun families. Daarom is een indeling op basis van leeftijdsgroepen nodig om HRQoL-metingen succesvol te meten en te interpreteren:

Leeftijdsgroepstratificatie omvat jonge patiënten van 8-12, 13-17 en 18-26 voor een zelfgerapporteerde versie en kinderen en adolescenten van 0-4, 5-7, 8-12, 13-17, 18-26 voor een door ouders gerapporteerde versie.

De 12-item korte vorm van de DISABKIDS-vragenlijst wordt gebruikt om de kwaliteit van leven van kinderen en adolescenten met chronische medische aandoeningen te beoordelen, zowel vanuit hun eigen perspectief als vanuit dat van hun ouders. De vragenlijst bestaat uit drie domeinen: mentaal (4 items), sociaal (4 items) en fysiek (4 items). Er kan één samengestelde score worden berekend.

Hogere scores duiden op een betere HrQoL.

Voor de leeftijdsgroep 2-4 jaar wordt de generieke KvL van peuters beoordeeld via ouderrapportage. Het bestaat uit 21 items en beschrijft 4 dimensies (Fysiek Functioneren (8 items) Emotioneel Functioneren (5 items) Sociaal Functioneren, (5 items), School Functioneren (3 items)). De volgende scores kunnen worden berekend: Totale schaalscore (21 items); Samenvattingsscore fysieke gezondheid (8 items); Samenvattingsscore psychosociale gezondheid (15 items).

De PedsQL™ generieke kernschalen met 23 items meten generieke KvL bij kinderen, adolescenten en jonge volwassenen in zowel zelfrapportage als proxyrapportage. Er zijn vier multidimensionale schalen (Fysiek functioneren (8 items) Emotioneel functioneren (5 items) Sociaal functioneren (5 items), Schoolfunctioneren (5 items)) en drie samenvattende scores: Totale schaalscore (23 items); Samenvattingsscore fysieke gezondheid (8 items); Samenvattingsscore psychosociale gezondheid (15 items).

In beide versies worden scores getransformeerd naar een schaal van 0 tot 100 en hogere scores duiden op een betere HrQoL.

De PedsQL™-babyweegschalen meten generieke HRQoL bij baby's van 1-12 en 13-24 maanden in een proxy-rapport.

De versie voor baby's van 1-12 maanden bestaat uit 36 ​​items. Er zijn vijf multidimensionale schalen (fysiek functioneren (6 items), fysieke symptomen (10 items), emotioneel functioneren (12 items) sociaal functioneren, (4 items), cognitief functioneren (4 items)).

De versie voor baby's van 13-24 maanden bestaat uit 45 items. Er zijn vijf multidimensionale schalen (fysiek functioneren (9 items), lichamelijke symptomen (10 items), emotioneel functioneren (12 items) sociaal functioneren (5 items), cognitief functioneren (9 items)).

In beide versies worden scores getransformeerd naar een schaal van 0 tot 100 en hogere scores duiden op een betere HrQoL. Er kunnen drie samenvattende scores worden berekend: Totale schaalscore (alle items); Samenvattingsscore fysieke gezondheid (gebruikmakend van items van fysiek functioneren en fysieke symptomen); Samenvattingsscore psychosociale gezondheid (items emotioneel, sociaal en cognitief functioneren).

De PedsQL™ Family Impact Module met 36 items beschrijft 8 dimensies: door ouders zelf gerapporteerd fysiek functioneren (6 items), emotioneel functioneren (5 items), sociaal functioneren (4 items) en cognitief functioneren (5 items), communicatie (3 items). ), piekeren (5 items), evenals door ouders gerapporteerde dagelijkse gezinsactiviteiten (3 items) en gezinsrelaties (5 items).

Scores worden getransformeerd naar een schaal van 0 tot 100. Hogere scores duiden op beter functioneren.

Er kunnen drie samenvattende scores worden berekend: Totale schaalscore (36 items); Ouder KvL samenvattingsscore (20 items); Gezinsfunctioneringsscore (8 items).

De nieuw ontwikkelde QUALIFY-vragenlijst zal de ziektespecifieke kwaliteit van leven van jonge mensen met cystinose beoordelen.

Hogere scores duiden op een betere HrQoL.