Ravitsemustilan arviointi talassemia-pääpotilaiden Assiutin lastensairaalassa

Egyptissä beetatalassemia-major on yleisin tyyppi, jonka kantajamäärä on 5,3 - ≥9 % ja 1000 uutta beetatalassemia major -tapausta 1,5 miljoonaa elävänä syntynyttä kohden vuodessa.

Talassemia major -tautia sairastavat lapset ovat normaaleja syntyessään, mutta heillä on vaikea hemolyyttinen anemia ensimmäisen elinvuoden aikana. Oireet ovat anemiaa (letargia, huono ruokinta, kalpeus jne.) menestymisen epäonnistuminen ja organomegalia. Myöhemmin he kehittävät merkkejä ekstramedullaarisesta hematopoieesista.

Optimaalinen ravitsemustila on tärkeä kasvulle, immuunitoiminnalle, luuston terveydelle ja murrosiän kehitykselle. Eri raporttien mukaan heikon kasvun esiintyvyys vaihtelee 25 %:sta 75 %:iin riippuen talassemiaoireyhtymästä ja taudin vakavuudesta. Nämä merkittävät kasvuvajeet nostavat punaisen lipun jokaiselle lastenlääkärille arvioidakseen talassemisten potilaiden ravitsemustilannetta ja havaitakseen mahdolliset ravitsemukselliset puutteet ja niihin liittyvät tekijät.

Talassemisilla potilailla raportoitu kasvun viivästyksen ja aliravitsemuksen etiologia on monitekijäinen, mukaan lukien:

1. Väsymyksestä ja hengästyneisyydestä johtuva ravintopuutos joko syömisvaikeuksien kanssa tai ilman
2. Lisääntynyt energiankulutus hyperaineenvaihdunnan seurauksena sydämen vajaatoiminnan kanssa tai ilman
3. Ruoansulatuskanavan hypoksia, joka aiheuttaa anoreksiaa ja imeytymishäiriötä
4. Maksan biosynteettisen aktiivisuuden vähentäminen.
5. Endokriinisen toiminnan häiriö
6. Hemosideroosin ja hepatiitin aiheuttama synteettinen maksan toimintahäiriö.

Tämän tutkimuksen päätavoitteena on arvioida Assiutin yliopiston lastensairaalassa olevien talasseemien potilaiden ravitsemustilaa ja selvittää siihen liittyvät tekijät.