Hormonikorvaushoito Turnerin oireyhtymän hoitoon

Tässä tutkimuksessa arvioidaan hormonikorvaushoidon vaikutuksia potilailla, joilla on Turnerin oireyhtymä (TS) – naisten geneettinen sairaus, josta puuttuu osa tai kaikki yksi X-kromosomista. Useimmilla tytöillä ja naisilla, joilla on TS, on alikehittyneet munasarjat – naisten lisääntymiselimet, jotka tuottavat naissukupuolihormonia estrogeenia ja progesteronia sekä pienempiä määriä miessukupuolihormonia, testosteronia. Nämä hormonit vaikuttavat lihasten ja luuston vahvuuteen, sukupuolihaluun, energiaan ja yleiseen hyvinvointiin. Estrogeeni voi myös vaikuttaa muistiin ja mielialaan ja sillä voi olla suojaava vaikutus sydänsairauksia vastaan. Naisilla, joilla on TS, on paljon suurempi riski sairastua osteoporoosiin (luun tiheyden lasku), korkeaan verenpaineeseen, korkeaan kolesteroliin ja diabetekseen kuin naisilla, joilla ei ole tätä sairautta.

14–50-vuotiaat tytöt ja naiset, joilla on Turnerin oireyhtymä, voivat olla oikeutettuja tähän 2 vuoden tutkimukseen. Kolme kuukautta ennen hoidon aloittamista kaikki potilaat käyttävät estrogeenilaastaria ja ottavat progesteronitabletin päivittäin 10 päivän ajan joka kuukausi. Heidät jaetaan sitten satunnaisesti toiseen kahdesta hoitoryhmästä vertaamaan pelkän estrogeenin ja estrogeenin sekä testosteronin vaikutuksia luun vahvuuteen, lihas- ja rasvamassaan sekä psykososiaaliseen hyvinvointiin. Molemmat ryhmät käyttävät estrogeenilaastaria ja ottavat suun kautta otettavaa progesteronia. Toinen ryhmä käyttää myös testosteronilaastaria, kun taas toinen ryhmä käyttää lumelaastaria (laastari, joka ei sisällä testosteronia). Tutkimuksen osallistujat tai lääkärit eivät tiedä, kuka saa testosteronia, ennen kuin tutkimus on valmis. Potilaille tehdään seuraavat toimenpiteet ennen hoidon aloittamista ja 6, 12 ja 24 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta:

• Lääkärintarkastus.
• DEXA-skannaukset (kaksoisenergiaröntgenabsorptiometria) mittaavat kehon koostumuksen ja luun paksuuden. Matalasäteilyröntgenkuva skannaa koko kehon rasva-, lihas- ja luun mineraalipitoisuuden mittaamiseksi.
• Vatsan magneettikuvaus (MRI) sisäelinten ympärillä olevan rasvan määrän mittaamiseksi. Potilas makaa paareilla suuressa putkessa, jota ympäröi magneettikenttä skannauksen aikana. Toimenpide käyttää voimakasta magneettia ja radioaaltoja kuvien tuottamiseen.
• Kantapään ultraääni luun paksuuden mittaamiseksi. Kantapää asetetaan kammioon ja ääniaallot kulkevat sen läpi kuvien tuottamiseksi.
• Suun kautta otettava glukoositoleranssitesti (OGTT) diabeteksen ja hiilihydraattiaineenvaihdunnan ongelmien varalta. Potilas juo sokeripitoista ainetta. Pieni määrä verta otetaan ennen juoman ottamista ja neljä kertaa sen jälkeen.
• Veri- ja virtsakokeet veriarvojen, maksan ja munuaisten toiminnan, munasarjahormonien, kasvutekijöiden, kilpirauhasen toiminnan, veren lipidien, luun vahvuusmerkkien mittaamiseen ja raskauden testaamiseen.
• Verenpaineen mittaukset.
• Psykologinen testaus hoidon vaikutuksista mielialaan, itsetuntoon, elämänlaatuun, sosiaaliseen ujoisuuteen, ahdistuneisuuteen ja seksuaaliseen toimintaan.
• Neurokognitiiviset testit (ensimmäisellä sairaalakäynnillä ja 1 ja 2 vuoden kuluttua hoidon aloittamisesta) nonverbaalisen muistin ja visuaalisten havaintojen kyvyn mittaamiseksi.

Sairaalahoitojen aikana potilaille annetaan "aineenvaihduntaruokavalio", joka sisältää tietyn määrän suolaa ja hiilihydraatteja, jotta varmistetaan tarkat verenpaine- ja sokeriaineenvaihduntamittaukset. Potilaat pitävät kirjaa kuukautisistaan ​​ja fyysisestä aktiivisuudestaan ​​koko hoitojakson ajan.