Terapia de reposição hormonal para tratar a síndrome de Turner

Este estudo avaliará os efeitos da terapia de reposição hormonal em pacientes com síndrome de Turner (ST) - um distúrbio genético em mulheres em que parte ou a totalidade de um cromossomo X está faltando. A maioria das meninas e mulheres com ST têm ovários subdesenvolvidos - os órgãos reprodutivos femininos que produzem os hormônios sexuais femininos estrogênio e progesterona e quantidades menores do hormônio sexual masculino, a testosterona. Esses hormônios afetam a força muscular e óssea, desejo sexual, energia e uma sensação geral de bem-estar. O estrogênio também pode desempenhar um papel na memória e no humor e ter um efeito protetor contra doenças cardíacas. Mulheres com ST têm um risco muito maior de desenvolver osteoporose (perda de densidade óssea), pressão alta, colesterol alto e diabetes do que mulheres sem esse distúrbio.

Meninas e mulheres com síndrome de Turner entre 14 e 50 anos podem ser elegíveis para este estudo de 2 anos. Três meses antes do início do tratamento, todas as pacientes usarão um adesivo de estrogênio e tomarão um comprimido de progesterona diariamente por 10 dias a cada mês. Eles serão então designados aleatoriamente para um dos dois grupos de tratamento para comparar os efeitos do estrogênio sozinho com estrogênio mais testosterona na força óssea, massa muscular e gorda e bem-estar psicossocial. Ambos os grupos usarão um adesivo de estrogênio e tomarão progesterona oral. Um grupo também usará um adesivo de testosterona, enquanto o outro grupo usará um adesivo placebo (um adesivo que não contém testosterona). Nem os participantes do estudo nem os médicos saberão quem está recebendo a testosterona até que o estudo seja concluído. Os pacientes serão submetidos aos seguintes procedimentos antes de iniciar o tratamento e 6, 12 e 24 meses após o início do tratamento:

• Exame físico.
• Varreduras DEXA (absorciometria de raios X de dupla energia) para medir a composição corporal e a espessura óssea. Os raios X de baixa radiação examinam todo o corpo para medir o conteúdo mineral de gordura, músculo e osso.
• Ressonância magnética (MRI) do abdome para medir a quantidade de gordura ao redor dos órgãos internos. O paciente fica deitado em uma maca em um grande tubo cercado por um campo magnético durante a varredura. O procedimento usa um ímã forte e ondas de rádio para produzir as imagens.
• Ultrassom do calcanhar para medir a espessura do osso. O calcanhar é colocado em uma câmara e as ondas sonoras passam por ela para produzir imagens.
• Teste oral de tolerância à glicose (OGTT) para diabetes e problemas com o metabolismo de carboidratos. O paciente bebe uma substância açucarada. Uma pequena quantidade de sangue é coletada antes de tomar a bebida e quatro vezes depois.
• Exames de sangue e urina para medir hemograma, função hepática e renal, hormônios ovarianos, fatores de crescimento, função da tireoide, lipídios no sangue, marcadores de força óssea e para testar a gravidez.
• Medições de pressão arterial.
• Testes psicológicos para o efeito do tratamento no humor, auto-estima, qualidade de vida, timidez social, ansiedade e função sexual.
• Testes neurocognitivos (na primeira consulta de internação e 1 e 2 anos após o início do tratamento) para medir a memória não verbal e as habilidades perceptivas visuais.

Durante as internações hospitalares, os pacientes receberão uma "dieta metabólica" que contém quantidades específicas de sal e carboidratos para garantir medições precisas da pressão arterial e do metabolismo do açúcar. As pacientes manterão um registro de seus períodos menstruais e atividade física durante todo o período de tratamento.