Заместительная гормональная терапия для лечения синдрома Тернера

В этом исследовании будет оцениваться влияние заместительной гормональной терапии на пациентов с синдромом Тернера (СТ) — генетическим заболеванием у женщин, при котором часть или вся одна Х-хромосома отсутствует. Большинство девочек и женщин с СТ имеют недоразвитые яичники — женские репродуктивные органы, вырабатывающие женские половые гормоны эстроген и прогестерон и меньшее количество мужского полового гормона — тестостерона. Эти гормоны влияют на силу мышц и костей, половое влечение, энергию и общее самочувствие. Эстроген также может играть роль в памяти и настроении и оказывать защитное действие против сердечных заболеваний. Женщины с СТ имеют гораздо более высокий риск развития остеопороза (потеря плотности костей), высокого кровяного давления, высокого уровня холестерина и диабета, чем женщины без этого заболевания.

Девочки и женщины с синдромом Тернера в возрасте от 14 до 50 лет могут иметь право на участие в этом двухлетнем исследовании. За три месяца до начала лечения все пациенты будут носить пластырь с эстрогеном и принимать таблетки прогестерона ежедневно в течение 10 дней каждого месяца. Затем они будут случайным образом распределены в одну из двух групп лечения, чтобы сравнить влияние эстрогена в отдельности с эстрогеном плюс тестостероном на прочность костей, мышечную и жировую массу и психосоциальное благополучие. Обе группы будут носить пластырь с эстрогеном и принимать пероральный прогестерон. Одна группа также будет носить пластырь с тестостероном, в то время как другая группа будет носить пластырь с плацебо (пластырь, не содержащий тестостерона). Ни участники исследования, ни врачи не будут знать, кто получает тестостерон, пока исследование не будет завершено. Перед началом лечения и через 6, 12 и 24 месяца после начала лечения пациенты проходят следующие процедуры:

• Физикальное обследование.
• DEXA-сканирование (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия) для измерения состава тела и толщины костей. Рентгеновское излучение с низким уровнем излучения сканирует все тело для измерения содержания минералов в жире, мышцах и костях.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) брюшной полости для измерения количества жира вокруг внутренних органов. Во время сканирования пациент лежит на носилках в большой трубе, окруженной магнитным полем. Процедура использует сильный магнит и радиоволны для создания изображений.
• УЗИ пятки для измерения толщины кости. Пятка помещается в камеру, и звуковые волны проходят через нее, создавая изображения.
• Оральный глюкозотолерантный тест (ОГТТ) при сахарном диабете и проблемах с углеводным обменом. Больной выпивает сладкое вещество. Небольшое количество крови берется перед приемом напитка и четыре раза после него.
• Анализы крови и мочи для измерения показателей крови, функции печени и почек, гормонов яичников, факторов роста, функции щитовидной железы, липидов в крови, маркеров прочности костей и для проверки на беременность.
• Измерения артериального давления.
• Психологическое тестирование влияния лечения на настроение, самооценку, качество жизни, социальную застенчивость, тревогу и сексуальную функцию.
• Нейрокогнитивные тесты (при первом посещении стационара и через 1 и 2 года после начала лечения) для измерения невербальной памяти и зрительно-перцептивных способностей.

Во время госпитализации пациентам будет назначена «метаболическая диета», которая содержит определенное количество соли и углеводов, чтобы обеспечить точные измерения артериального давления и метаболизма сахара. Пациенты будут вести учет своих менструальных периодов и физической активности на протяжении всего периода лечения.