Étude de l'efficacité et de l'innocuité de Privigen chez des sujets atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique

Critère d'intégration:

Sujets non traités par IgIV :

• Soit des sujets avec une PDIC nouvellement diagnostiquée (se développant sur au moins 2 mois) ou des sujets avec une interruption du traitement par IgIV pendant au moins 1 an avec une maladie évolutive (se détériorant au cours des 2 derniers mois) avant l'inscription.
• Diagnostic réel (y compris électrophysiologie) de PIDC avec dysfonctionnement progressif ou récurrent du nerf moteur et sensitif ou moteur symétrique uniquement dans au moins 1 membre résultant d'une neuropathie. Critères de CIDP certain ou probable selon la directive EFNS/PNS.
• Âge ≥18 ans.
• Masculin ou féminin.
• Consentement éclairé écrit pour la participation à l'étude obtenu avant de subir toute procédure spécifique à l'étude.

Sujets prétraités IVIG :

• Être traité régulièrement par IgIV sur une durée de cycle fixe de 2 à 6 semaines ± 5 jours au cours des 6 derniers mois, à dose fixe de ± 20 % au cours des 6 derniers mois et se détériorant d'au moins 1 point de score INCAT pendant la Période de Sevrage jusqu'à 10 semaines (à l'exception d'une augmentation de 0 à 1 uniquement due au score du membre supérieur).
• Diagnostic historique de CIDP avec dysfonctionnement progressif ou récurrent du nerf moteur et sensoriel ou moteur symétrique uniquement dans au moins 1 membre résultant d'une neuropathie. Critères de CIDP certain ou probable selon la directive EFNS/PNS.
• Âge ≥18 ans.
• Masculin ou féminin.
• Consentement éclairé écrit pour la participation à l'étude obtenu avant de subir toute procédure spécifique à l'étude.

Critère d'exclusion:

• Un syndrome moteur qui remplit les critères de la neuropathie motrice multifocale (NMM) avec bloc de conduction (c'est-à-dire une faiblesse motrice des membres supérieurs sans déficit sensoriel et avec une diminution de 50 % de l'amplitude ou de la zone du potentiel d'action sur la stimulation proximale par rapport à la stimulation distale des nerfs moteurs).
• CIDP avec gammapathie monoclonale de signification incertaine (CIDP-MGUS) avec anticorps anti-MGUS et patients atteints de neuropathie symétrique démyélinisante acquise distale (DADS).
• Toute maladie (principalement neurologique ou orthopédique chronique) pouvant provoquer des symptômes ou interférer avec le traitement ou les évaluations des résultats avec l'INCAT (par exemple, diphtérie, exposition à des médicaments ou à des toxines et diabète sucré susceptible d'avoir causé la neuropathie, paraprotéinémie IgM, neuropathie familiale, borréliose avec radiculopathie, syndrome post-polio,M. Parkinson, accident vasculaire cérébral).
• Malignité actuelle.
• Antécédents d'insuffisance cardiaque (New York Heart Association [NYHA] III/IV), cardiomyopathie, dysrythmie cardiaque importante nécessitant un traitement, cardiopathie ischémique instable ou avancée, insuffisance cardiaque congestive ou hypertension sévère.
• Antécédents d'épisodes thrombotiques (thrombose veineuse profonde, infarctus du myocarde, accident vasculaire cérébral).
• Migraine associée à une perfusion d'IgIV au cours des 3 derniers mois précédant l'inscription.
• Réactions allergiques ou autres réactions graves connues aux produits sanguins, y compris intolérance aux IgIV antérieures (c.-à-d. maux de tête sévères, hypersensibilité, hémolyse intravasculaire).
• Sujets dont le taux sérique d'IgA est inférieur à 50 % de la limite inférieure normale.
• Hyperprolinémie connue.
• Toute condition (y compris l'abus d'alcool, de drogues ou de médicaments) susceptible d'interférer avec l'évaluation du produit de l'étude ou la conduite satisfaisante de l'étude.
• Échange de plasma 3 mois avant l'inscription.
• Traitement par des agents immunomodulateurs autres que les stéroïdes, le méthotrexate ou l'azathioprine (par ex. interféron, inhibiteurs du TNF-α) dans les 6 mois précédant l'inscription.
• Traitement par rituximab dans les 12 mois précédant l'inscription.
• Paramètres de laboratoire anormaux : créatinine > 1,5 fois la limite supérieure normale (UNL), lactate déshydrogénase (LDH) > 1,5 fois l'UNL, protéine C-réactive (CRP) > 1,5 fois l'UNL, hémoglobine (Hb) < 10 g/dL.
• Infection en cours par le VIH, l'hépatite C et l'hépatite B.
• Participation à une autre étude clinique (ou utilisation d'un autre médicament expérimental [IMP]) dans les 3 mois précédant l'inscription
• Incapable de se conformer aux procédures de l'étude et au schéma thérapeutique.
• Employé sur le site de l'étude, ou conjoint/partenaire ou parent de tout membre du personnel de l'étude (par exemple, chercheur, sous-chercheurs ou infirmière de l'étude).
• Grossesse ou mère allaitante.
• Intention de devenir enceinte au cours de l'étude.
• Sujets féminins en âge de procréer n'utilisant pas ou ne voulant pas utiliser une méthode de contraception médicalement fiable pendant toute la durée de l'étude, ou non sexuellement abstinents pendant toute la durée de l'étude, ou non chirurgicalement stériles.