Privigen 在慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病受试者中的疗效和安全性研究

纳入标准：

IVIG 未治疗的受试者：

• 新诊断为 CIDP 的受试者（发展至少 2 个月）或 IVIG 治疗中断至少 1 年并在入组前出现疾病进展（在过去 2 个月内恶化）的受试者。
• CIDP 的实际诊断（包括电生理学）伴有运动和感觉或对称运动神经的进行性或复发性功能障碍，仅在至少 1 个肢体中由神经病变引起。 根据 EFNS/PNS 指南确定或可能的 CIDP 的标准。
• 年龄≥18岁。
• 男女不限。
• 在进行任何研究特定程序之前获得参与研究的书面知情同意书。

IVIG 预处理的受试者：

• 在过去 6 个月内以 2 至 6 周±5 天的固定周期长度定期接受 IVIG 治疗，在过去 6 个月内以 ±20% 的固定剂量进行治疗，并且在洗脱期恶化至少 1 个 INCAT 评分点最多 10 周（除了仅由于上肢评分从 0 增加到 1）。
• CIDP 的历史诊断伴有运动和感觉或对称运动神经的进行性或复发性功能障碍，仅在至少 1 个肢体中由神经病变引起。 根据 EFNS/PNS 指南确定或可能的 CIDP 的标准。
• 年龄≥18岁。
• 男女不限。
• 在进行任何研究特定程序之前获得参与研究的书面知情同意书。

排除标准：

• 一种运动综合征，符合多灶性运动神经病 (MMN) 伴传导阻滞的标准（即上肢运动无力，无感觉障碍，近端动作电位幅度或区域与运动神经远端刺激相比减少 50%）。
• 具有不确定意义的单克隆丙种球蛋白病 (CIDP-MGUS) 的 CIDP 与抗 MGUS 抗体和远端获得性脱髓鞘对称性 (DADS) 神经病患者。
• 任何可能引起症状或可能干扰 INCAT 治疗或结果评估的疾病（主要是神经系统疾病或慢性骨科疾病）（例如，白喉、药物或毒素暴露和糖尿病可能导致神经病变、IgM 副蛋白血症、家族性神经病变、疏螺旋体病患有神经根病，脊髓灰质炎后综合症，M。 帕金森、中风）。
• 目前的恶性肿瘤。
• 心功能不全史（纽约心脏协会 [NYHA] III/IV）、心肌病、需要治疗的严重心律失常、不稳定或晚期缺血性心脏病、充血性心力衰竭或严重高血压。
• 血栓事件史（深静脉血栓、心肌梗塞、脑血管意外）。
• 在入组前的最后 3 个月内与 IVIG 输注相关的偏头痛。
• 已知对血液制品过敏或其他严重反应，包括对先前 IVIG 的不耐受（即 剧烈头痛、超敏反应、血管内溶血）。
• 血清 IgA 水平低于正常下限的 50% 的受试者。
• 已知高脯氨酸血症。
• 任何可能干扰研究产品评估或令人满意地进行研究的情况（包括酒精、药物或药物滥用）。
• 入组前 3 个月进行血浆置换。
• 用类固醇、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤以外的免疫调节剂治疗（例如 干扰素、TNF-α 抑制剂）入组前 6 个月内。
• 在入组前 12 个月内接受利妥昔单抗治疗。
• 实验室参数异常：肌酐>1.5倍正常上限（UNL），乳酸脱氢酶（LDH）>1.5倍UNL，C反应蛋白（CRP）>1.5倍UNL，血红蛋白（Hb）<10g/dL。
• 持续感染 HIV、丙型肝炎和乙型肝炎。
• 在入组前 3 个月内参与另一项临床研究（或使用另一项研究性医药产品 [IMP]）
• 无法遵守研究程序和治疗方案。
• 研究地点的雇员，或任何研究人员（例如研究者、副研究者或研究护士）的配偶/伴侣或亲属。
• 怀孕或哺乳的母亲。
• 打算在研究过程中怀孕。
• 有生育能力的女性受试者在整个研究期间未使用或不愿意使用医学上可靠的避孕方法，或在整个研究期间未禁欲，或未手术绝育。