Undersøgelse af effektivitet og sikkerhed af Privigen hos personer med kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati

Inklusionskriterier:

IVIG-ubehandlede emner:

• Enten forsøgspersoner med nydiagnosticeret CIDP (udvikler over mindst 2 måneder) eller forsøgspersoner med en IVIG-behandlingsafbrydelse i mindst 1 år med en fremadskridende sygdom (forværret inden for de sidste 2 måneder) før indskrivning.
• Faktisk diagnose (inklusive elektrofysiologi) af CIDP med progressiv eller recidiverende dysfunktion fra motorisk og sensorisk eller symmetrisk motornerve kun i mindst 1 lem som følge af neuropati. Kriterier for sikker eller sandsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS guideline.
• Alder ≥18 år.
• Mand eller kvinde.
• Skriftligt informeret samtykke til undersøgelsesdeltagelse opnået, før de gennemgår nogen undersøgelsesspecifikke procedurer.

IVIG-forbehandlede emner:

• Er blevet behandlet regelmæssigt med IVIG i en fast cykluslængde på 2 til 6 uger ± 5 dage i de sidste 6 måneder, med en fast dosis på ± 20 % i de sidste 6 måneder og forringet med mindst 1 INCAT-scorepoint i udvaskningsperioden op til 10 uger (bortset fra en stigning fra 0 til 1 udelukkende på grund af overekstremitetsscore).
• Historisk diagnose af CIDP med progressiv eller recidiverende dysfunktion fra motorisk og sensorisk eller symmetrisk motorisk nerve kun i mindst 1 lem som følge af neuropati. Kriterier for sikker eller sandsynlig CIDP i henhold til EFNS/PNS guideline.
• Alder ≥18 år.
• Mand eller kvinde.
• Skriftligt informeret samtykke til undersøgelsesdeltagelse opnået, før de gennemgår nogen undersøgelsesspecifikke procedurer.

Ekskluderingskriterier:

• Et motorisk syndrom, der opfylder kriterierne for multifokal motorisk neuropati (MMN) med ledningsblokering (dvs. motorisk svaghed i øvre lemmer uden sensorisk underskud og med et 50 % fald i aktionspotentialets amplitude eller areal på proksimal sammenlignet med distal stimulation i motoriske nerver).
• CIDP med monoklonal gammopati af usikker betydning (CIDP-MGUS) med anti-MGUS-antistoffer og patienter med distal erhvervet demyeliniserende symmetrisk (DADS)neuropati.
• Enhver sygdom (hovedsageligt neurologisk eller kronisk ortopædisk), der kan forårsage symptomer eller kan interferere med behandling eller resultatvurderinger med INCAT (f.eks. difteri, lægemiddel- eller toksineksponering og diabetes mellitus, der sandsynligvis har forårsaget neuropatien, IgM paraproteinæmi, familiær neuropati, borreliose med radikulopati, post-polio-syndrom, M. Parkinson, slagtilfælde).
• Aktuel malignitet.
• Anamnese med hjerteinsufficiens (New York Heart Association [NYHA] III/IV), kardiomyopati, signifikant hjerterytmeforstyrrelse, der kræver behandling, ustabil eller fremskreden iskæmisk hjertesygdom, kongestiv hjertesvigt eller svær hypertension.
• Anamnese med trombotiske episoder (dyb venetrombose, myokardieinfarkt, cerebrovaskulær ulykke).
• Migræne forbundet med IVIG-infusion inden for de sidste 3 måneder før tilmelding.
• Kendte allergiske eller andre alvorlige reaktioner på blodprodukter, herunder intolerance over for tidligere IVIG (dvs. svær hovedpine, overfølsomhed, intravaskulær hæmolyse).
• Forsøgspersoner med serum-IgA-niveau mindre end 50 % af den nedre normalgrænse.
• Kendt hyperprolinemi.
• Enhver tilstand (herunder alkohol-, stof- eller medicinmisbrug), der sandsynligvis vil forstyrre evalueringen af ​​undersøgelsesproduktet eller tilfredsstillende gennemførelse af undersøgelsen.
• Plasmaudveksling 3 måneder før tilmelding.
• Behandling med andre immunmodulerende midler end steroider, methotrexat eller azathioprin (f. interferon, TNF-α-hæmmere) inden for 6 måneder før tilmelding.
• Behandling med rituximab i de 12 måneder før indskrivning.
• Unormale laboratorieparametre: kreatinin > 1,5 gange den øvre normalgrænse (UNL), lactatdehydrogenase (LDH) > 1,5 gange UNL, C-reaktivt protein (CRP) > 1,5 gange UNL, hæmoglobin (Hb) < 10 g/dL.
• Igangværende HIV-, hepatitis C- og hepatitis B-infektion.
• Deltagelse i et andet klinisk studie (eller brug af et andet forsøgslægemiddel [IMP]) inden for 3 måneder før indskrivning
• Ikke i stand til at overholde undersøgelsesprocedurer og behandlingsregime.
• Medarbejder på undersøgelsesstedet eller ægtefælle/partner eller slægtning til et studiepersonale (f.eks. efterforsker, underforskere eller undersøgelsessygeplejerske).
• Graviditet eller ammende mor.
• Intention om at blive gravid i løbet af studiet.
• Kvindelige forsøgspersoner i den fødedygtige alder enten ikke bruger eller er villige til at bruge en medicinsk pålidelig præventionsmetode i hele undersøgelsens varighed, eller ikke er seksuelt afholdende i hele undersøgelsens varighed eller ikke kirurgisk sterile.