Résultats précoces du traitement dans le phénotype de type Pierre-Robin

La séquence de Pierre-Robin se compose d'une petite mâchoire inférieure, d'une langue rétropositionnée (glossoptose) et éventuellement d'une fente palatine, entraînant une obstruction sévère des voies respiratoires supérieures et un retard de croissance ; parfois même à la mort subite du nourrisson. Les approches thérapeutiques sont hétérogènes, certaines sont considérablement invasives ; peu ont été évalués par des tests objectifs.

Dans une étude de cohorte longitudinale, nous souhaitons évaluer l'effet de la plaque bâton pré-épiglottique sur l'obstruction et le retard de croissance des voies respiratoires supérieures à l'aide de critères objectifs (indice d'apnée mixte-obstructive évalué par polysomnographie, score d'écart-type du poids corporel) à l'admission et 3 mois après la sortie de l'hôpital. La plaque de bâton pré-épiglottique est la principale approche de traitement actuellement utilisée en Allemagne pour cette affection et les soins standard pratiqués dans les trois centres d'étude participants.

Ces données permettront de comparer l'effet du principal traitement actuellement utilisé en Allemagne avec les données internationales sur les traitements plus invasifs utilisés dans cette affection rare.