Étude de la photophérèse dans le traitement de la MF et du SS érythrodermiques (PROMPT)

Critère d'intégration:

• Mycose fongoïde érythrodermique ou syndrome de Sézary (T4, N0-3, M0, B0-2) (pour la stadification, voir tableau 1)
• Indice de performance (EP) de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) 0-2
• Tout traitement antérieur
• À l'exception des corticostéroïdes topiques, les soins de la peau, les démangeaisons et la douleur soulagent tous les traitements antérieurs pour le MF/SS doivent être arrêtés/terminés avant l'inscription.
• Aucune période de sevrage spécifique avant l'enregistrement n'est définie
• Âge ≥ 18 ans, pas de limite supérieure
• Maladie mesurable
• Fonction adéquate de la moelle osseuse au moment de l'inscription :
• Hémoglobine > 9,0 g/dL (> 5,6 mmol/L) ;
• Numération leucocytaire > 1 x 109/L (> 1000/mm3) et < 25 x 109/L (< 25 000/mm3);
• Numération plaquettaire > 20 x 109/L (> 20 000/mm3) ;
• Créatinine sérique ≤ 1,5 x limite supérieure de la normale (LSN) ou débit de filtration glomérulaire estimé (DFGe) selon la Modification du régime alimentaire en cas d'insuffisance rénale (MDRD) ≥ 50 mL/min
• Albumine sérique ≥ 2,8 g/dL.
• Les femmes en âge de procréer (WOCBP) doivent avoir un test de grossesse sérique ou urinaire négatif dans les 72 heures précédant le début du premier traitement à l'étude.
• WOCBP doit utiliser des mesures de contraception adéquates, telles que définies par l'investigateur, pendant la période de traitement de l'étude et pendant au moins 1 mois après le dernier traitement de l'étude. Une méthode de contraception hautement efficace est définie comme celle qui entraîne un faible taux d'échec (c'est-à-dire moins de 1 % par an) lorsqu'elle est utilisée de manière cohérente et correcte. Ces méthodes comprennent :
• Contraception hormonale combinée (contenant des œstrogènes et des progestatifs) associée à une inhibition de l'ovulation (orale, intravaginale, transdermique).
• Contraception hormonale progestative seule associée à une inhibition de l'ovulation (orale, injectable, implantable).
• Dispositif intra-utérin (DIU)
• Système intra-utérin de libération d'hormones (SIU)
• Occlusion tubaire bilatérale
• Partenaire vasectomisé
• Abstinence sexuelle (la fiabilité de l'abstinence sexuelle doit être évaluée par rapport à la durée de l'essai clinique et au mode de vie préféré et habituel du patient)
• Les patients de sexe masculin avec une partenaire WOCBP enceinte ou non enceinte doivent utiliser un préservatif pendant la période de traitement de l'étude et pendant au moins 1 mois après le dernier traitement de l'étude.
• Les sujets féminins qui allaitent doivent interrompre l'allaitement avant la première dose du traitement à l'étude et jusqu'à 1 mois après le dernier traitement à l'étude.
• Avant l'inscription du patient, un consentement éclairé écrit doit être obtenu conformément à la conférence internationale sur l'harmonisation/les bonnes pratiques cliniques (ICH/GCP) et aux réglementations nationales/locales.

Critère d'exclusion

• Antécédents d'insuffisance cardiaque congestive (CHF) : Classe III (modérée) ou Classe IV (sévère) de la New York Heart Association (NYHA)
• Antécédents de l'une des affections cardiovasculaires suivantes dans les 6 mois précédant l'inscription :
• Une angine instable.
• Arythmies cardiaques cliniquement significatives.
• Infarctus du myocarde.
• Hypertension mal contrôlée définie au départ comme une pression artérielle (TA) > 150/100 mmHg malgré un traitement antihypertenseur optimal dans les 7 jours suivant la première dose du traitement à l'étude
• Cancer actif autre que MF/SS. Des exceptions:
• Les patients atteints de kératoses actiniques ne doivent pas être exclus, le traitement doit être décidé par le médecin traitant selon les normes de soins locales et être documenté dans les formulaires de rapport de cas (CRF)
• Les patients atteints de tumeurs in situ non cutanées (par ex. muqueuse de n'importe quel site, sein,…) doit être traitée de manière adéquate avant l'entrée dans l'étude.
• Nécessité d'un traitement systémique contre le cancer autre que la PCU au moment de l'inscription selon la décision du médecin traitant
• Antécédents de réaction idiosyncratique ou d'hypersensibilité au méthoxsalène, aux composés de psoralène ou à l'un des excipients
• Aphaquie
• Antécédents de maladie photosensible comme, mais sans s'y limiter, la porphyrie, le lupus érythémateux disséminé ou l'albinisme.
• Toute condition médicale qui ne permet pas la perte de volume extracorporel comme, mais sans s'y limiter, une maladie cardiaque grave, une anémie grave, un trouble rénal grave
• Splénectomie antérieure
• Troubles de la coagulation
• Toute condition psychologique, familiale, sociologique ou géographique pouvant entraver le respect du protocole d'étude et du calendrier de suivi