Immunoglobuline sous-cutanée dans le CIDP de novo (SIDEC) (SIDEC)

Critère d'intégration:

• Remplir les critères EFNS/PNS pour la CIDP motrice certaine, probable ou pure.
• Aucun traitement antérieur avec IVIG ou SCIG.
• Âge ≥ 18.
• ODSS ≥ 2 - soit (bras/jambe) : 1/1, 2/0 ou 0/2 au moment de l'inclusion.

Critères cliniques pour la CIDP typique

• Faiblesse symétrique proximale et distale chroniquement progressive, progressive ou récurrente et dysfonctionnement sensoriel de toutes les extrémités, se développant sur au moins 2 mois ; les nerfs crâniens peuvent être touchés.
• Réflexes tendineux absents ou réduits à tous les membres.

Critères de PIDC motrice pure • Affection motrice pure ; sinon comme pour le CIDP typique.

Critères électrophysiologiques pour CIDP

1. Allongement de la latence distale motrice ≥ 50 % au-dessus de la LSN dans deux nerfs (à l'exclusion de la neuropathie médiane au poignet due au syndrome du canal carpien), ou
2. Réduction de la vitesse de conduction motrice ≥ 30 % en dessous de LLN dans deux nerfs, ou
3. Prolongation de la latence de l'onde F ≥ 30 % au-dessus de la LSN dans deux nerfs (≥ 50 % si l'amplitude du pic distal négatif CMAP ≤ 80 % des valeurs LLN), ou
4. L'absence d'ondes F dans deux nerfs de ces nerfs ont des amplitudes distales négatives maximales de CMAP ≥ 20 % de LLN + ≥ 1 autre paramètre de démyélinisation dans ≥ 1 autre nerf, ou
5. Bloc de conduction motrice partielle : réduction ≥ 50 % de l'amplitude du pic proximal négatif CMAP par rapport au distal, si le pic distal négatif CMAP > 20 % de la LLN, dans deux nerfs ou dans un nerf + ≥ 1 autre paramètre de démyélinisation dans ≥ 1 autre nerf , ou
6. Dispersion anormale (≥ 30 % d'augmentation de la durée entre les pics CMAP négatifs proximal et distal) dans ≥ 2 nerfs, ou
7. Augmentation de la durée distale du CMAP (intervalle entre l'apparition du premier pic négatif et le retour à la ligne de base du dernier pic négatif) dans ≥ 1 nerf (médiane ≥ 6,6 ms, ulnaire ≥ 6,7 ms, péronier ≥ 7,6 ms, tibial ≥ 8,8 ms) + ≥ 1 autre paramètre démyélinisant dans ≥ 1 autre nerf

Critères électrophysiologiques pour une CIDP probable

(a) Réduction d'amplitude ≥ 30 % du pic proximal négatif CMAP par rapport au distal, à l'exclusion du nerf tibial postérieur, si le pic distal négatif CMAP ≥ 20 % de LLN, dans deux nerfs ou dans un nerf + ≥ 1 autre paramètre démyélinisant dans ≥1 autre nerf

Critère d'exclusion:

• Autres causes de neuropathie
• Risque accru de thromboembolie
• Grossesse (Plasma HCG est testé à l'inclusion chez toutes les femmes fertiles)
• Allaitement maternel
• Malignité
• Maladie médicale grave
• Autre traitement immunomodulateur que corticoïde à faible dose (prednisolon < 25 mg par jour) au cours des 6 derniers mois précédant l'inclusion
• Hépatite B ou C ou infection par le VIH (dépistage à l'inclusion)
• Déficit connu en IgA
• Allergie connue aux consentements à PRIVIGEN ou HIZENTRA
• Poids corporel > 120 kg

Après le début du traitement :

• Grossesse
• Maladie médicale grave qui affecte le traitement ou les examens
• Non-observance du traitement
• Initiation d'un autre traitement immunomodulateur
• Effets secondaires inacceptables
• Retrait du consentement à participer (abandon)