Подкожный иммуноглобулин при CIDP De-novo (SIDEC) (SIDEC)

Критерии включения:

• Выполнение критериев EFNS/PNS для определенного, вероятного или чисто моторного ХВДП.
• Отсутствие предшествующего лечения ВВИГ или SCIG.
• Возраст ≥ 18 лет.
• ODSS ≥ 2 - либо (рука/нога): 1/1, 2/0 или 0/2 на момент включения.

Клинические критерии типичного ХВДП

• Хронически прогрессирующая, ступенчатая или рецидивирующая симметричная проксимальная и дистальная слабость и сенсорная дисфункция всех конечностей, развивающаяся в течение не менее 2 мес; могут быть поражены черепные нервы.
• Сухожильные рефлексы отсутствуют или снижены на всех конечностях.

Критерии чисто моторного ХВДП • Чисто моторное поражение; в остальном как для типичного CIDP.

Электрофизиологические критерии ХВДП

1. Продление двигательной дистальной латентности ≥50% выше ВГН в двух нервах (исключая срединную невропатию запястья из-за синдрома запястного канала), или
2. Снижение скорости двигательной проводимости ≥30% ниже LLN в двух нервах, или
3. Продление латентности F-волны на ≥30% выше ВГН в двух нервах (≥50%, если амплитуда дистального отрицательного пика CMAP ≤80% значений НГН), или
4. Отсутствие F-зубцов в двух нервах этих нервов с дистальными отрицательными пиковыми амплитудами СМАР ≥20% НГН + ≥1 другого демиелинизирующего параметра в ≥1 другом нерве, или
5. Частичная блокада двигательной проводимости: уменьшение амплитуды проксимального отрицательного пика CMAP на ≥50% по сравнению с дистальным, если дистальный отрицательный пик CMAP >20% НГН, в двух нервах или в одном нерве + ≥1 другого демиелинизирующего параметра в ≥1 другом нерве , или
6. Аномальная дисперсия (увеличение продолжительности ≥30% между проксимальным и дистальным отрицательным пиком CMAP) в ≥2 нервах или
7. Длительность дистального СМАР (интервал между началом первого отрицательного пика и возвращением к исходному уровню последнего отрицательного пика) увеличение ≥1 нерва (медианный ≥6,6 мс, локтевой ≥6,7 мс, малоберцовый ≥7,6 мс, большеберцовый ≥8,8 мс) + ≥ 1 другой демиелинизирующий параметр в ≥1 другом нерве

Электрофизиологические критерии вероятного ХВДП

(а) уменьшение амплитуды проксимального отрицательного пика СМАР на ≥30% по сравнению с дистальным, исключая задний большеберцовый нерв, если дистальный отрицательный пик СМАР ≥20% от НЛН, в двух нервах или в одном нерве + ≥1 другого демиелинизирующего параметра в ≥1 другой нерв

Критерий исключения:

• Другие причины невропатии
• Повышенный риск тромбоэмболии
• Беременность (ХГЧ в плазме исследуется при включении у всех фертильных женщин)
• Грудное вскармливание
• Злокачественность
• Тяжелое медицинское заболевание
• Другое иммуномодулирующее лечение, кроме низких доз стероидов (преднизолон < 25 мг в день) в течение последних 6 месяцев до включения
• Гепатит B или C или ВИЧ-инфекция (скрининг при включении)
• Известный дефицит IgA
• Известная аллергия на согласия в PRIVIGEN или HIZENTRA
• Масса тела > 120 кг

После начала лечения:

• Беременность
• Серьезное заболевание, которое влияет на лечение или обследования
• Несоблюдение режима лечения
• Начало другой иммуномодулирующей терапии
• Неприемлемые побочные эффекты
• Отзыв согласия на участие (выбывание)