Subkutant immunglobulin i De-novo CIDP (SIDEC) (SIDEC)

Inklusionskriterier:

• Uppfyller EFNS/PNS-kriterier för definitiv, trolig eller ren motor-CIDP.
• Ingen tidigare behandling med IVIG eller SCIG.
• Ålder ≥ 18.
• ODSS ≥ 2 - antingen (arm/ben): 1/1, 2/0 eller 0/2 vid tidpunkten för inkludering.

Kliniska kriterier för typisk CIDP

• Kroniskt progressiv, stegvis eller återkommande symmetrisk proximal och distal svaghet och sensorisk dysfunktion av alla extremiteter, utvecklande under minst 2 månader; kranialnerver kan påverkas.
• Frånvarande eller minskade senreflexer i alla extremiteter.

Kriterier för ren motorisk CIDP • Ren motorisk tillgivenhet; annars som för typisk CIDP.

Elektrofysiologiska kriterier för CIDP

1. Motorisk distal latensförlängning ≥50 % över ULN i två nerver (exklusive medianneuropati vid handleden från karpaltunnelsyndrom), eller
2. Minskning av motorisk ledningshastighet ≥30% under LLN i två nerver, eller
3. Förlängning av F-vågslatens ≥30 % över ULN i två nerver (≥50 % om amplituden för distal negativ topp CMAP ≤80 % av LLN-värdena), eller
4. Frånvaro av F-vågor i två nerver av dessa nerver har distala negativa topp-CMAP-amplituder ≥20 % av LLN + ≥1 annan demyeliniserande parameter i ≥1 annan nerv, eller
5. Partiellt motoriskt ledningsblock: ≥50 % amplitudminskning av den proximala negativa CMAP-toppen i förhållande till distal, om distal negativ CMAP-topp >20 % av LLN, i två nerver, eller i en nerv + ≥1 annan demyeliniserande parameter i ≥1 annan nerv , eller
6. Onormal dispersion (≥30 % varaktighetsökning mellan den proximala och distala negativa CMAP-toppen) i ≥2 nerver, eller
7. Distal CMAP-varaktighet (intervall mellan början av den första negativa toppen och återgång till baslinjen för den sista negativa toppen) ökning av ≥1 nerv (median ≥6,6 ms, ulnar ≥6,7 ms, peroneal ≥7,6 ms, tibial ≥8,8 ms) + ≥ 1 annan demyeliniserande parameter i ≥1 annan nerv

Elektrofysiologiska kriterier för trolig CIDP

(a) ≥30 % amplitudreduktion av den proximala negativa toppen CMAP i förhållande till distala, exklusive den bakre tibialisnerven, om distal negativ topp CMAP ≥20 % av LLN, i två nerver, eller i en nerv + ≥1 annan demyeliniserande parameter i ≥1 annan nerv

Exklusions kriterier:

• Andra orsaker till neuropati
• Ökad risk för tromboembolism
• Graviditet (Plasma HCG testas vid inkludering hos alla fertila kvinnor)
• Amning
• Malignitet
• Allvarlig medicinsk sjukdom
• Annan immunmodulerande behandling än lågdos steroid (prednisolon < 25 mg dagligen) under de senaste 6 månaderna före inkludering
• Hepatit B eller C eller HIV-infektion (screening vid inkludering)
• Känd IgA-brist
• Känd allergi mot samtycken i PRIVIGEN eller HIZENTRA
• Kroppsvikt > 120 kg

Efter påbörjad behandling:

• Graviditet
• Allvarlig medicinsk sjukdom som påverkar behandling eller undersökningar
• Bristande efterlevnad av behandlingen
• Initiering av annan immunmodulerande terapi
• Oacceptabla biverkningar
• Återkallande av samtycke att delta (avhopp)