Immunoglobulina sottocutanea nella CIDP De-novo (SIDEC) (SIDEC)

Criterio di inclusione:

• Soddisfare i criteri EFNS/PNS per CIDP motorio definito, probabile o puro.
• Nessun precedente trattamento con IVIG o SCIG.
• Età ≥ 18 anni.
• ODSS ≥ 2 - o (braccio/gamba): 1/1, 2/0 o 0/2 al momento dell'inclusione.

Criteri clinici per CIDP tipica

• Debolezza prossimale e distale simmetrica cronicamente progressiva, graduale o ricorrente e disfunzione sensoriale di tutte le estremità, che si sviluppano nell'arco di almeno 2 mesi; i nervi cranici possono essere colpiti.
• Riflessi tendinei assenti o ridotti in tutte le estremità.

Criteri per la CIDP motoria pura • Affezione motoria pura; altrimenti come per il tipico CIDP.

Criteri elettrofisiologici per CIDP

1. Prolungamento della latenza distale motoria ≥50% al di sopra dell'ULN in due nervi (esclusa la neuropatia mediana al polso da sindrome del tunnel carpale), o
2. Riduzione della velocità di conduzione motoria ≥30% sotto LLN in due nervi, o
3. Prolungamento della latenza dell'onda F ≥30% sopra l'ULN in due nervi (≥50% se l'ampiezza del CMAP di picco distale negativo ≤80% dei valori LLN), o
4. L'assenza di onde F in due nervi di questi nervi ha un'ampiezza CMAP di picco distale negativa ≥20% di LLN + ≥1 altro parametro demielinizzante in ≥1 altro nervo, o
5. Blocco parziale della conduzione motoria: riduzione dell'ampiezza ≥50% del CMAP di picco prossimale negativo rispetto al distale, se CMAP di picco negativo distale >20% di LLN, in due nervi o in un nervo + ≥1 altro parametro demielinizzante in ≥1 altro nervo , O
6. Dispersione anormale (aumento della durata ≥30% tra il picco CMAP prossimale e distale negativo) in ≥2 nervi, o
7. Durata del CMAP distale (intervallo tra l'inizio del primo picco negativo e il ritorno al basale dell'ultimo picco negativo) aumento in ≥1 nervo (mediana ≥6,6 ms, ulnare ≥6,7 ms, peroneo ≥7,6 ms, tibiale ≥8,8 ms) + ≥ 1 altro parametro demielinizzante in ≥1 altro nervo

Criteri elettrofisiologici per probabile CIDP

(a) Riduzione dell'ampiezza ≥30% del CMAP di picco prossimale negativo rispetto a quello distale, escluso il nervo tibiale posteriore, se CMAP di picco negativo distale ≥20% di LLN, in due nervi o in un nervo + ≥1 altro parametro demielinizzante in ≥1 altro nervo

Criteri di esclusione:

• Altre cause di neuropatia
• Aumento del rischio di tromboembolia
• Gravidanza (l'HCG plasmatico viene testato all'inclusione in tutte le donne fertili)
• Allattamento al seno
• Malignità
• Grave malattia medica
• Altro trattamento immunomodulante diverso da steroidi a basso dosaggio (prednisolone <25 mg al giorno) negli ultimi 6 mesi prima dell'inclusione
• Epatite B o C o infezione da HIV (screening all'inclusione)
• Deficit noto di IgA
• Allergia nota ai consensi in PRIVIGEN o HIZENTRA
• Peso corporeo > 120 kg

Dopo l'inizio del trattamento:

• Gravidanza
• Malattia medica grave che influisce sul trattamento o sugli esami
• Non conformità al trattamento
• Inizio di altra terapia immunomodulante
• Effetti collaterali inaccettabili
• Revoca del consenso alla partecipazione (drop-out)