Subkutanes Immunglobulin in De-novo-CIDP (SIDEC) (SIDEC)

Einschlusskriterien:

• Erfüllung der EFNS/PNS-Kriterien für sicheres, wahrscheinliches oder rein motorisches CIDP.
• Keine vorherige Behandlung mit IVIG oder SCIG.
• Alter ≥ 18.
• ODSS ≥ 2 – entweder (Arm/Bein): 1/1, 2/0 oder 0/2 zum Zeitpunkt der Aufnahme.

Klinische Kriterien für typische CIDP

• Chronisch fortschreitende, schrittweise oder rezidivierende symmetrische proximale und distale Schwäche und sensorische Dysfunktion aller Extremitäten, die sich über mindestens 2 Monate entwickelt; Hirnnerven können betroffen sein.
• Fehlende oder reduzierte Sehnenreflexe in allen Extremitäten.

Kriterien für rein motorisches CIDP • Rein motorische Affektion; ansonsten wie bei typischem CIDP.

Elektrophysiologische Kriterien für CIDP

1. Motorische distale Latenzverlängerung ≥50 % über ULN in zwei Nerven (ausgenommen mediane Neuropathie am Handgelenk durch Karpaltunnelsyndrom) oder
2. Reduktion der motorischen Leitungsgeschwindigkeit ≥30 % unter LLN in zwei Nerven, oder
3. Verlängerung der F-Wellen-Latenz ≥ 30 % über ULN in zwei Nerven (≥ 50 %, wenn Amplitude des distalen negativen CMAP-Spitzenwerts ≤ 80 % der LLN-Werte) oder
4. Fehlen von F-Wellen in zwei Nerven dieser Nerven haben distale negative Spitzen-CMAP-Amplituden ≥20 % von LLN + ≥1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderem Nerv, oder
5. Partielle motorische Leitungsblockade: ≥50 % Amplitudenreduktion des proximalen negativen CMAP-Spitzenwertes relativ zum distalen, wenn der distale negative CMAP-Spitzenwert > 20 % des LLN, in zwei Nerven oder in einem Nerv + ≥ 1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥ 1 anderem Nerv , oder
6. Abnormale Streuung (≥30 % Daueranstieg zwischen dem proximalen und distalen negativen CMAP-Spitzenwert) in ≥2 Nerven, oder
7. Distale CMAP-Dauer (Intervall zwischen dem Einsetzen des ersten negativen Peaks und der Rückkehr zum Ausgangswert des letzten negativen Peaks) Anstieg bei ≥1 Nerv (Median ≥6,6 ms, ulnar ≥6,7 ms, peroneal ≥7,6 ms, tibial ≥8,8 ms) + ≥ 1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderem Nerv

Elektrophysiologische Kriterien für wahrscheinliches CIDP

(a) ≥ 30 % Amplitudenreduktion des proximalen negativen CMAP-Spitzenwertes relativ zum distalen, ausgenommen den N. tibialis posterior, wenn der distale negative CMAP-Spitzenwert ≥ 20 % von LLN, in zwei Nerven oder in einem Nerv + ≥ 1 anderer demyelinisierender Parameter in ≥1 anderer Nerv

Ausschlusskriterien:

• Andere Ursachen für Neuropathie
• Erhöhtes Risiko für Thromboembolien
• Schwangerschaft (Plasma HCG wird bei Einschluss bei allen fruchtbaren Frauen getestet)
• Stillen
• Malignität
• Schwere medizinische Erkrankung
• Andere immunmodulierende Behandlung als niedrig dosiertes Steroid (Prednisolon < 25 mg täglich) innerhalb der letzten 6 Monate vor Aufnahme
• Hepatitis B oder C oder HIV-Infektion (Screening bei Aufnahme)
• Bekannter IgA-Mangel
• Bekannte Allergie gegen Zustimmungen in PRIVIGEN oder HIZENTRA
• Körpergewicht > 120 kg

Nach Behandlungsbeginn:

• Schwangerschaft
• Schwere medizinische Erkrankung, die die Behandlung oder Untersuchungen beeinträchtigt
• Nichteinhaltung der Behandlung
• Beginn einer anderen immunmodulierenden Therapie
• Nicht akzeptable Nebenwirkungen
• Widerruf der Einwilligung zur Teilnahme (Drop-out)