A jobb szív remodellingjének meghatározó tényezői CTEPH-ban vagy PAH-ban szenvedő betegeknél (PRINCEPT)

A jobb szívelégtelenség a morbi mortalitás fő oka pulmonális hipertóniában (PH) szenvedő betegeknél, beleértve a krónikus thromboemboliás pulmonális hipertóniában (CTEPH) vagy pulmonális artériás hipertóniában (PAH) szenvedő betegeket is. Az endarterectomia hatékony kezelés a CTEPH-ban szenvedő betegek számára a tüdőnyomás csökkentésére. A vizsgálatok szerint a posztoperatív jobb szív remodelling bizonyítékai ellentétesek, és a jobb szívelégtelenség meghatározó tényezői még mindig nem tisztázottak. Hasonlóképpen kevés bizonyíték áll rendelkezésre a jobb kamrai remodellingre vonatkozóan a kétoldali tüdőtranszplantációt követően pulmonális artériás hipertóniában (PAH) szenvedő betegeknél. A legújabb bizonyítékok alátámasztják a gyulladás és az immunitás szerepét a PAH patofiziológiájában. Míg számos citokinről kimutatták, hogy megjósolják a túlélést, keveset tudunk a gyulladás és az immunitás következményeiről a posztoperatív jobb kamrai elégtelenségben PAH-ban szenvedő betegeknél.

• Jelen projekt konkrét transzlációs célja az immunbiomarkerek szerepének tisztázása a jobb szív jobb oldali 6 hónapos káros remodelációjában CTEPH-ban vagy PAH-ban szenvedő betegeknél. Feltételezzük, hogy a kiválasztott immunbiomarkerek (például CXCL9, interleukin-18 vagy interferon) és növekedési faktorok (például HGF) korrelálnak a középtávú posztoperatív jobb szívelégtelenséggel.

Minden egymást követő CTEPH-ban szenvedő felnőtt endarterectomiára, vagy tüdőtranszplantációra utalt PAH-ra utalt, 150 CTEPH és 50 PAH céljával. A felvételt követően a betegek szívmágneses rezonancia képalkotással (MRI, beleértve a 4-dimenziós véráramlási szekvenciákat) és 2D és 3D transzthoracalis echokardiográfiával (TTE), valamint immunpanel elemzéssel értékelik a jobb szív méreteit és működését. A TTE és az MRI képalkotást követő egy héten belül minden betegnél rutinszerű jobb szív katéterezésen kell átesni. A műtét napján a tüdőnyomást a jobb szív katéteres monitorozásával mérik (a rutin ellátás részeként), hogy megbecsüljék a nyomásesést, és igazodjanak a CTEPH-ban szenvedő betegek endarterectomiájának mértékéhez. A TTE-t lehetőség szerint a műtét napján is elvégzik. Az endarterectomia vagy transzplantáció után 7 nappal a klinikai eredményeket összegyűjtik, és a perifériás vért gyűjtik. A betegeket várhatóan 6 hónapig követik nyomon. Rögzítésre kerül a halálozás, az újrabeavatkozás szükségessége, a vazopresszor műtét utáni időtartama, valamint a visszafogadás száma, időtartama és oka. A műtét után 6 hónappal az összes túlélőt ugyanazon a biológiai mintavételen, valamint 4D MRI-n, valamint 2D és 3D TTE-n vetik alá. A 6 hónapos szív jobb oldali katéterezésének adatait is gyűjtik (a rutin ellátás részeként).