再発または難治性免疫グロブリン軽鎖アミロイドーシス患者の治療におけるボルテゾミブおよびデキサメタゾン併用または非併用のイブルチニブ

基準：

• -次の少なくとも1つによって定義されるALアミロイドーシスの測定可能な疾患：

  • -タンパク質電気泳動による血清モノクローナルタンパク質> = 1.0
  • > 24 時間電気泳動で尿中に 200 mg を超えるモノクローナルタンパク質
  • 遊離軽鎖 (異常な絶対値、比率、および dFLC > 5 mg/dL)

包含基準:

• コンゴ赤染色組織標本における緑色複屈折物質の偏光顕微鏡による検出に基づく、ALアミロイドーシスの組織学的診断。タイプは明確に確認されている必要があります
• ALの全身療法の前の行が1つあった必要があります。注: 3 か月以内に最前線治療で少なくとも PR を達成しない患者は、研究委員長との協議後に適格となる可能性があります
• -東部共同腫瘍学グループ（ECOG）のパフォーマンスステータス（PS）0、1または2
• 絶対好中球数 (ANC) >= 1000/mm^3
• 血小板数 >= 100,000/mm^3 または >= 50,000/mm^3 (いずれかの状況で輸血サポートに関係なく骨髄が関与している場合)
• ヘモグロビン >= 8.0 g/dL
• -総ビリルビン= < 1.5 x 正常上限（ULN） ギルバート症候群または非肝臓起源でない限り
• アスパラギン酸トランスアミナーゼ (AST) =< 3 x 正常上限 (ULN)
• アラニンアミノトランスフェラーゼ (ALT) =< 3 x ULN
• クレアチニン = < 3 mg/dL およびクレアチニンクリアランス (CrCL) >= 25 ml/分
• -陰性の血清妊娠検査が行われた=登録の7日前まで、出産の可能性がある人のみ
• 自分で、または助けを借りてアンケートに記入する能力
• -書面によるインフォームドコンセントを提供する能力
• -フォローアップのために登録機関に戻る意思がある（研究のアクティブモニタリングフェーズ中）
• -相関研究目的で骨髄および血液サンプルを提供する意思がある

除外基準:

• 次のいずれか:

  • 妊婦
  • 介護者
  • 適切な避妊を採用したくない出産の可能性がある人;注: 出産の可能性がある人、および性的に活発な子供の父親になることができる人は、研究中および研究後に、臨床試験に参加する被験者の避妊方法の使用に関する地域の規制と一致する非常に効果的な避妊方法を実践している必要があります。被験者は、研究中および研究後に精子を提供しないことに同意する必要があります。出産の可能性がある人については、これらの制限は治験薬の最終投与後 1 か月間適用されます。子供をもうけることができる人の場合、これらの制限は、治験薬の最終投与後 3 か月間適用されます。
• 単剤イブルチニブ使用中の併用高用量コルチコステロイド（コルチコステロイドの同時使用）;例外: 患者は、アミロイド以外の障害 (すなわち、副腎不全、関節リウマチなど) のために投与されている場合、慢性ステロイド (最大用量 20 mg/日のプレドニゾン相当) を使用している可能性があります。
• -アクティブな悪性腫瘍=登録の3年前;例外: 子宮頸部の非メラニン性皮膚がんまたは上皮内がん;注：以前に悪性腫瘍の病歴がある場合、そのがんに対して他の特定の治療を受けていてはなりません
• -併存する全身性疾患または他の重度の併発疾患であり、調査官の判断で、患者をこの研究への参加に不適切にするか、処方されたレジメンの安全性と毒性の適切な評価を著しく妨げます
• -ヒト免疫不全ウイルス（HIV）または活動性C型肝炎ウイルスまたは活動性B型肝炎ウイルス感染または制御されていない活動性全身感染の既知の病歴
• -研究者の意見では、生命を脅かす病気、病状、または臓器系の機能障害があり、被験者の安全を損なう可能性がある、イブルチニブカプセルの吸収または代謝を妨げる、または研究結果を過度のリスクにさらす
• -ALアミロイドーシスの治療と見なされる他の治験薬を受け取る
• 弱毒生ワクチンでワクチン接種=登録の4週間前
• 臨床的に明らかな多発性骨髄腫 (すなわち、 元の高カルシウム血症、腎不全、貧血、骨病変 [CRAB] 基準);注：骨髄形質細胞症の程度は禁止されていません
• -制御不能または症候性不整脈、うっ血性心不全、または心筋梗塞などの臨床的に重要な心血管疾患= <登録前6か月、またはニューヨーク心臓協会によって定義されたクラス3（中等度）またはクラス4（重度）の心疾患分類
• NT-ProBNP > 8,500 pg/mL
• -強力および中等度のCYP3A阻害剤および誘導剤の使用= <登録の7日前
• ワルファリンまたは同等のビタミン K 拮抗薬（フェンプロクモンなど）による抗凝固療法;注：低分子量ヘパリン（または任意の抗凝固剤）の使用は許可されていますが、出血歴（マイナーまたはメジャー）がない場合は許可されます= <登録の12か月前。担当医は研究委員長と症例について話し合うべきです
• -脳卒中または頭蓋内出血の病歴= <登録の6か月前
• -既知の中枢神経系転移
• 大手術または完全に治癒していない傷=<登録の4週間前
• -閉鎖のために縫合糸またはステープルを必要とする手術または侵襲的処置= <登録の7日前
• -マイナーな手順（中心線配置、針生検、胸腔穿刺、または穿刺など）= <登録の3日前