原発性全身性アミロイドーシス患者を対象としたEnbrelの第II相試験

包含基準:

• 18 歳以上。
• 登録前 14 日前に取得された検査値。
• 心臓駆出率に制限なし
• ビリルビン <3 mg/dL
• 絶対好中球数 >=500/マイクロリットル
• コンゴレッド染色組織標本における緑色複屈折物質の偏光顕微鏡による検出または特徴的な電子顕微鏡外観に基づくアミロイドーシスの組織化学的診断。
• 血清/尿中の明らかな M タンパク質、または骨髄内の形質細胞のクローン集団、またはアミロイド原線維の抗軽鎖抗血清による免疫組織化学的染色。
• ECOG パフォーマンス ステータス 0、1、2、または 3。
• 治療を正当化するためのアミロイドによる症状のある臓器の関与。 これには、肝臓の関与、心臓の関与、腎臓の関与、末梢神経障害、または軟組織の関与が含まれる可能性があります。 紫斑病または手根管症候群以上のものである必要があります。
• 以前に治療を受けたことがある、または未治療であること。 適切な残存臓器機能があれば、以前の治療に制限はありません。
• インフォームドコンセントを提供する能力。
• 薬を自己注射できるか、薬を投与できる介護者がいる。

除外基準:

• 疾患の唯一の証拠としての手根管症候群や皮膚紫斑病などのアミロイド特異的症候群。 骨髄生検標本または形質細胞腫のみでの血管アミロイドの発見は、全身性アミロイドーシスを示すものではありません。
• 非ALアミロイドーシスの存在。
• メルファランまたは他のアルキル化剤、高用量のデキサメタゾンまたはαインターフェロン 登録の4週間前以下。
• コルチコステロイドの併用。ただし、アミロイド以外の疾患（副腎不全、関節リウマチなど）のために投与されている場合、患者は慢性的にステロイドを使用している可能性があります。

• 次のいずれか:

  • 妊娠中の女性
  • 看護婦
  • 適切な避妊法（コンドーム、ペッサリー、経口避妊薬、注射、子宮内避妊具[IUD]、外科的不妊手術、禁欲など）を採用する意思のない妊娠の可能性のある男性または女性。
• 制御不能な感染症。

• 臨床的に明らかな多発性骨髄腫 (モノクローナル BMPC >30%)、および以下の少なくとも 1 つ:

  • 骨病変
  • 高カルシウム血症
• 適切に治療された基底細胞または扁平上皮皮膚がん、上皮内子宮頸がん、患者が現在完全寛解している適切に治療されたステージIまたはIIのがん、または患者が罹患していた他のがんを除く活動性悪性腫瘍。 5年間無料。