治療抵抗性 FSGS におけるリツキシマブ療法の有効性を評価するパイロット研究

包含基準:

• -過去3年以内に実施された診断生検を伴うネイティブ腎臓を含むFSGS
• 6歳以上80歳未満の患者
• suPAR > 3500 pg ml-1
• -登録前の少なくとも3か月間許容されるACEIおよび/またはARBによる治療は、成人の収縮期血圧≤140 mmHgおよび拡張期血圧≤90 mmHgであり、年齢の95パーセンタイル未満の血圧測定値、測定値の少なくとも 75% における子供の性別と身長
• -大人の24時間尿収集で測定されたタンパク尿≥3.0グラム、および尿タンパク：クレアチニン比≥1.0であるにもかかわらず、子供の最初の朝の尿で、ACE阻害剤/ ARB治療が許容され、最低8週間のプレドニゾン療法が1以上であるにもかかわらずmg/kg/日、カルシニューリン阻害剤の試験 => 3 か月、またはそのような治療に対する禁忌/不耐性 (糖尿病、骨粗鬆症/骨壊死、年齢 > 60、BMI ≥35)
• 陰性血清妊娠検査（妊娠可能年齢の女性向け）
• 生殖能力のある男性と女性は、治療中および治験終了後12か月（1年）の間、許容される避妊法を使用することに同意する必要があります。
• -書面によるインフォームドコンセントを提供し、研究要件を順守することができ、喜んで

除外基準:

• 推定GFR < 40ml/分/1.73m2。 理論的根拠は、進行した腎不全の患者がESRDに向かって急速に進行する可能性があるということです.
• まれであり、積極的なコースに関連付けられているため、FSGS の崩壊バリアント
• -プレドニゾン10 mg /日を除く免疫抑制療法の同時使用。 -他の免疫抑制療法を受けている患者は、ウォッシュアウト期間中にタンパク尿の有意な悪化（ベースラインの30％以上）を示す患者を除いて、研究への登録前に3か月以上免疫抑制薬を服用していない必要があります。 これらの抵抗性患者は、進行の可能性が高い、および/または遅延した（以前の）免疫抑制効果がないため、1か月のウォッシュアウト後に治療できます。
• FSGSを引き起こす可能性のある病状のある患者（例： HIV、リンパ腫、ヘロインの使用）、または過剰濾過障害（重度の肥満、膀胱尿管逆流、または腎量の減少）によるFSGSの二次的形態を有する
• 糖尿病性糸球体硬化症としての1型または2型糖尿病は、これらの患者のタンパク尿に寄与している可能性があります
• 重度の再発性または慢性感染症の病歴
• -結核、HIV、B型肝炎およびHCVを含む活動性感染の存在または疑い B型肝炎表面抗原（HBsAg）、B型肝炎コア抗体（HBcAb）、B型肝炎ウイルス（HBV）、C型肝炎血清学、HIV血清学または結核皮膚テスト陽性、活動性疾患を除外するためにさらなる調査が必要 (すなわち. 胸部X線）
• -入院または4週間以内の静脈内抗生物質による治療または研究開始から2週間以内の経口抗生物質による治療を必要とする既知の活動性感染症
• 低免疫グロブリン（年齢に基づくレベル）
• 絶対好中球数 < 1.5 x103/mL
• -研究開始から4週間以内に生ワクチンを接種した患者
• -過去5年以内の付随する悪性腫瘍または以前の悪性腫瘍、ただし、適切に治療された皮膚の基底または扁平上皮癌または子宮頸部の上皮内癌を除く
• B細胞除去抗体による以前の治療
• ヒト化またはマウスのモノクローナル抗体に対する重度のアレルギー反応の病歴
• -研究開始から4週間以内の治験薬による治療
• -過去6か月以内の主要な精神障害、薬物またはアルコール乱用の履歴
• -他の疾患、代謝機能障害、身体検査所見、または治験薬の使用を禁忌とする疾患または状態の合理的な疑いを提供する、または結果の解釈に影響を与える可能性のある、または患者を治療合併症のリスクが高い状態にする可能性のある臨床検査室