ヘノッホ・シェーンライン紫斑病の予後不良を予測するバイオマーカーの同定

ヘノッホ シェーンライン紫斑病 (HSP)、IgA の沈着を伴う小血管の血管炎は、多くの著者によって全身型のバーガー病 (IgA-N) と見なされています。 IgA-N は、メサンギウム増殖に関連するメサンギウム領域における IgA1 沈着によって特徴付けられます。 これらの 2 つの疾患は、西側諸国における原始糸球体症による ESRD の主要な原因のままです。 近年、IgA-N の病態生理学的メカニズムの理解においてかなりの進歩が見られました。 しかし、1年で高率のタンパク尿または腎生検での重度の糸球体炎症の存在のみが、長期の腎機能の予測因子のままです。 さらに、HSPの臨床的発現の高い変動性は、自発的に好都合に進行​​する紫斑皮膚病変から急速に進行する腎不全まで、これまでのところ説明されていませんが、個々の遺伝的感受性の存在を示唆しています.

研究の最初の部分では、私たちの研究室や他のグループによって得られた生理病理学的データに基づいて、重要な要因を研究します。 研究の 2 番目の部分は、遺伝的要因に関するものです。 疾患に対する特定の感受性を付与したり、ESRD に進行したり、治療に反応したりする可能性のある候補遺伝子は多数ありますが、炎症またはレニン-アンギオテンシン系の制御に関与する遺伝子は特に興味深いものです。

診断時および臨床的寛解後に、3つの異なる表現型を示すHSP患者（孤立性皮膚紫斑病または軽度または重度の腎疾患に関連するHSP）を研究することにより、これらの結果を適用します。

この研究の目的は、診断時の表現型が生理学的マーカーと関連しているかどうか、およびそれらの1つが1年で腎疾患の軽蔑的な進化を予測するかどうかを評価することです。 一方、選択された関心のある遺伝子の多型の研究により、特定の遺伝的感受性を持つ患者、または特定の治療に適格な予後不良因子を持つ患者を特定できる可能性があります。