フォンタン患者の運動能力に対するアンブリセンタンの効果

包含基準:

1. 18 歳以上の患者は、ワシントン大学医学部の成人先天性心疾患センターまたはセントルイス小児病院で、単心室生理機能によるフォンタン型の緩和を受けている患者を追跡しました。
2. -患者は、昨年以内にエンドセリン受容体拮抗薬、ホスホジエステラーゼ5拮抗薬、またはプロスタサイクリン類似体で治療されてはなりません。
3. 女性患者は妊娠していてはならず、調査期間中は効果的な避妊法（殺精子剤によるバリア法、子宮内器具、インプラノン、経口避妊薬を含む）を使用している必要があります。
4. 医師の意見では、RER > 1.0 を達成するには、患者は VO2 max テストを完了することができなければなりません。
5. 医師の意見では、患者は社会的および知的に治療計画を順守し、フォローアップできる必要があります
6. 患者は、生活の質に関する SF-36 アンケートに確実に回答できる知的能力を備えている必要があります。
7. -患者は、登録前に少なくとも3か月間臨床的に安定している必要があります。
8. -患者は、登録前の6か月以内に手術を受けてはならず、研究期間中に手術を計画していない.

9. 患者はインフォームドコンセントを提供する必要があります。

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除外基準:

1. 18歳未満の患者。
2. 妊娠中、授乳中、または医師が妊娠の可能性が高いと判断した患者。
3. 臨床的に不安定な患者。
4. -以前にエンドセリン受容体拮抗薬のいずれかで治療され、有害な副作用のために中止された患者。
5. AST または ALT が正常値の 3 倍を超える患者。
6. -アンブリセンタンの開始に対する既知の禁忌がある患者。
7. 計算されたクレアチニンクリアランスが 60ml/分未満の患者
8. 血清ヘモグロビン濃度が10mg/dl未満の患者
9. 不整脈のコントロールが不十分な患者

10. -独立したインフォームドコンセントを提供できない患者。

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