Gli effetti di Ambrisentan sulla capacità di esercizio nei pazienti Fontan

Criterio di inclusione:

1. Pazienti di età superiore ai 18 anni seguiti presso il Center for Adults with Congenital Heart Disease presso la Washington University School of Medicine o presso il Saint Louis Childrens Hospital che hanno avuto una palliazione di tipo Fontan con fisiologia ventricolare singola.
2. I pazienti non devono essere stati trattati nell'ultimo anno con un antagonista del recettore dell'endotelina, un antagonista della fosfodiesterasi 5 o un analogo della prostaciclina.
3. Le pazienti di sesso femminile non devono essere in stato di gravidanza e durante il periodo dello studio devono utilizzare contraccettivi efficaci (inclusi metodi di barriera con spermicida, dispositivo intrauterino, implanon, contraccettivi orali) se fertili.
4. Secondo il parere dei medici, i pazienti devono essere in grado di completare un test VO2 max per ottenere un RER >1,0
5. Secondo l'opinione dei medici, i pazienti devono essere socialmente e intellettualmente in grado di aderire al regime di trattamento e al follow-up
6. I pazienti devono essere intellettualmente in grado di completare in modo affidabile un questionario SF-36 sulla qualità della vita.
7. I pazienti devono essere clinicamente stabili per almeno 3 mesi prima dell'arruolamento.
8. I pazienti non devono essere stati sottoposti a intervento chirurgico nei 6 mesi precedenti l'arruolamento e non devono essere sottoposti a intervento chirurgico pianificato per il periodo di studio.

9. I pazienti devono fornire il consenso informato.

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Criteri di esclusione:

1. Pazienti di età inferiore ai 18 anni.
2. Pazienti in gravidanza, in allattamento o che, a parere del medico, rischiano di rimanere incinta.
3. Pazienti clinicamente instabili.
4. Pazienti che sono stati precedentemente trattati con un antagonista del recettore dell'endotelina e sono stati interrotti a causa di effetti collaterali avversi.
5. Pazienti con AST o ALT >3 x normale.
6. Pazienti con qualsiasi controindicazione nota all'inizio di ambrisentan.
7. Pazienti con una clearance della creatinina calcolata <60 ml/min
8. Pazienti con una concentrazione sierica di emoglobina <10 mg/dl
9. Pazienti con un'aritmia cardiaca scarsamente controllata

10. Pazienti che non sono in grado di fornire un consenso informato indipendente.

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