폰탄 환자의 운동 능력에 대한 암브리센탄의 효과

포함 기준:

1. 18세 이상의 환자는 워싱턴 대학교 의과대학의 선천성 심장병 센터 또는 세인트루이스 어린이 병원에서 단심실 생리학으로 폰탄 유형의 완화 요법을 받은 적이 있는 환자를 추적했습니다.
2. 환자는 지난 1년 이내에 엔도텔린 수용체 길항제, 포스포디에스테라제 5 길항제 또는 프로스타사이클린 유사체로 치료받은 적이 없어야 합니다.
3. 여성 환자는 임신하지 않아야 하며, 연구 기간 동안 가임 가능한 경우 효과적인 피임법(살정제 차단 방법, 자궁 내 장치, 임플라논, 경구 피임제 포함)을 사용해야 합니다.
4. 의사의 의견에 따르면 환자는 >1.0의 RER을 달성하기 위해 VO2 max 테스트를 완료할 수 있어야 합니다.
5. 의사의 의견에 따르면 환자는 사회적으로나 지적으로 치료 요법과 후속 조치를 준수할 수 있어야 합니다.
6. 환자는 삶의 질에 대한 SF-36 설문지를 안정적으로 작성할 수 있어야 합니다.
7. 환자는 등록 전 최소 3개월 동안 임상적으로 안정적이어야 합니다.
8. 환자는 등록 전 6개월 이내에 수술을 받은 적이 없어야 하며 연구 기간 동안 계획된 수술이 없어야 합니다.

9. 환자는 정보에 입각한 동의를 제공해야 합니다.

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제외 기준:

1. 18세 미만 환자.
2. 임신 중이거나 수유 중인 환자 또는 의사의 소견에 따라 임신할 가능성이 있는 환자.
3. 임상적으로 불안정한 환자.
4. 이전에 엔도텔린 수용체 길항제로 치료를 받았으나 부작용으로 인해 중단한 환자.
5. AST 또는 ALT가 정상의 3배 이상인 환자.
6. 암브리센탄의 시작에 대해 알려진 금기 사항이 있는 환자.
7. 계산된 크레아티닌 청소율이 <60ml/min인 환자
8. 혈청 헤모글로빈 농도가 10mg/dl 미만인 환자
9. 심장 부정맥이 잘 조절되지 않는 환자

10. 독립적인 사전 동의를 제공할 수 없는 환자.

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