Effekten av Ambrisentan på treningskapasiteten hos Fontan-pasienter

Inklusjonskriterier:

1. Pasienter over 18 år fulgte ved Center for Adults with Congenital Heart Disease ved Washington University School of Medicine eller ved Saint Louis Childrens Hospital som har hatt en Fontan-type palliasjon med enkeltventrikulær fysiologi.
2. Pasienter må ikke i løpet av det siste året ha blitt behandlet med en endotelinreseptorantagonist, fosfodiesterase 5-antagonist eller prostacyklinanalog.
3. Kvinnelige pasienter må ikke være gravide, og må i løpet av studieperioden bruke effektiv prevensjon (inkludert barrieremetode med sæddrepende middel, intrauterin enhet, implanon, orale prevensjonsmidler) dersom de er fruktbare.
4. Etter legenes oppfatning må pasienter være i stand til å fullføre en VO2 max-test for å oppnå en RER på >1,0
5. Etter legenes oppfatning må pasienter være sosialt og intellektuelt i stand til å følge behandlingsregimet og oppfølgingen.
6. Pasienter må være intellektuelt i stand til å fylle ut et SF-36 spørreskjema om livskvalitet på en pålitelig måte.
7. Pasienter må være klinisk stabile i minst 3 måneder før registrering.
8. Pasienter skal ikke ha blitt operert innen 6 måneder før påmelding, og ikke ha planlagt operasjon i studieperioden.

9. Pasienter må gi informert samtykke.

   -

Ekskluderingskriterier:

1. Pasienter under 18 år.
2. Pasienter som er gravide, ammer eller som etter legens mening sannsynligvis vil bli gravide.
3. Pasienter som er klinisk ustabile.
4. Pasienter som tidligere har blitt behandlet med enten en endotelinreseptorantagonist og sluttet på grunn av uønskede bivirkninger.
5. Pasienter med AST eller ALAT på >3 x normal.
6. Pasienter som har noen kjent kontraindikasjon for oppstart av ambrisentan.
7. Pasienter med en beregnet kreatininclearance på <60 ml/min
8. Pasienter med en serumhemoglobinkonsentrasjon på <10mg/dl
9. Pasienter med dårlig kontrollert hjertearytmi

10. Pasienter som ikke er i stand til å gi uavhengig informert samtykke.

    -