補助経口コルチコステロイド療法（ARREST-BP）を受けている水疱性類天疱瘡の成人患者におけるノマコパン療法 (ARREST-BP)

包含基準:

1. -同意時に18〜89歳の男性または女性で、スクリーニング時にカルノフスキースコアが50％以上
2. -同意時に90歳以上の男性または女性で、スクリーニング時にカルノフスキースコアが70％以上
3. 水疱性類天疱瘡の診断 新たに診断された、または再発している
4. 非定型水疱性類天疱瘡が確認された患者
5. -無作為化時の治験責任医師によるグローバル評価（IGA）に基づいて、中等度または重度のいずれかに分類される水疱性類天疱瘡
6. -髄膜炎菌に対する予防接種および/または抗生物質の予防を受ける意思がある
7. 自発的な書面によるインフォームドコンセントの提供

除外基準:

1. 非常に強力な局所ステロイドまたは経口コトリコステロイドによる長期治療にもかかわらず、CDAを達成したことがない、または完全な疾患寛解に達したことがない、手に負えないBPの患者
2. 後天性表皮水疱症、粘膜類天疱瘡、または抗 p200 類天疱瘡
3. 粘膜病変の BPDAI スコアは、無作為化時の総 BPDAI 活動スコアの 30% 以上を占める
4. 薬剤誘発性と考えられる血圧、特に、血圧を誘発することがよく知られている薬剤を開始してから 2 か月以内に行われた BP の診断
5. -次を含むBP指向の生物製剤による治療：a）ベースライン前の12か月以内のリツキシマブを含むがこれに限定されない細胞枯渇剤、b）ベースライン前の5半減期（既知の場合）または16週間以内の他の生物製剤、いずれか長い方、または c) ベースライン前の 16 週間以内の静脈内免疫グロブリン。
6. スクリーニング時に> 0.3 mg/kg/日OCSを服用
7. ダプソンやドキシサイクリンなどの全身性免疫調節剤による治療は、ベースライン前の薬物の半減期の 4 日以内に行われます 1 日目
8. ベースライン前の過去2週間以内の免疫抑制剤による治療
9. -ベースライン前の過去3か月以内の抗補体療法またはジリュートンによる治療
10. -OCSの投与量は、スクリーニング訪問前の7日間で0.3mg / kg /日以下です
11. -超強力な局所コルチコステロイドを服用しており、スクリーニング評価時またはその前にそれらを中止できない
12. -アクティブな全身または臓器系の細菌または真菌感染症または進行性の重度の感染症
13. -既知の先天性免疫不全症または陽性のヒト免疫不全ウイルス（HIV）検査を含む後天性免疫不全症の病歴
14. B型またはC型肝炎の活動性感染症
15. ナイセリア種に対する陽性鼻咽喉スワブ
16. -ノマコパンおよびその賦形剤に対する既知の過敏症
17. 1日目から2週間以内に弱毒生ワクチンを受領