成人のドラベ患者に対するフェンフルラミン

包含基準:

• 1. 18歳以上の男女患者。 2. 遺伝的に確認された病的バリアントに続発する DS の診断。 3. トロント西部病院の成人てんかん遺伝クリニックから募集された患者。 また、オンタリオ州の他の学術てんかんセンターからの紹介を受け入れ、プログラムに紹介され、これを単一の施設研究にします.

  4.少なくとも1年間、少なくとも2つの異なる抗てんかん薬（同時にまたは連続して投与）で治療されていたにもかかわらず、研究の開始時に月に少なくとも4回のけいれん発作。

  5.予測ベースラインフェーズ（4週間）中、月に少なくとも4回のけいれん発作。

  6.研究に参加する前、または研究手順を受ける前に、研究参加者の介護者が署名した書面による同意を提供できる。

  7.参加者の介護者は、発作を記録し、研究の全期間にわたって有害事象を報告できる必要があります。

  8. 進行中の ASM 療法を遵守していないという証拠はない。 9.スクリーニング前の1か月間の同じASMの安定した用量。 10. -参加者が迷走神経刺激装置または深部脳刺激装置を持っている場合、募集前に少なくとも6か月間埋め込まれている必要があります。 刺激装置のパラメーターは、スクリーニング前の少なくとも 1 か月間、またはその後の研究中に変更することはできません。 磁石の使用は許可されますが、研究全体を通して文書化する必要があります。

  11. 患者の介護者は、患者が試験の 1 か月前からカンナビノイドまたはその他の治験薬を服用しないこと、または試験中にカンナビノイド以外を服用しないことに同意します。

  12. 患者の介護者は、患者が血液サンプルを採取し、分析のために保存することに同意します。

  13. 裁判期間中、その国に滞在する予定です。 14. -治験担当医師との最初の直接訪問のために治験施設に移動し、採血のために地元の検査室（Lifelabs）に行くことができます。

  15. 患者の介護者は、電話、コンピューター、およびインターネットにアクセスして、調査アンケートに記入します。

  16. 出産の可能性がある性的に活発な女性 (WCBP) および男性は、医学的に許容される避妊法を使用している必要があります。 出産の可能性がない女性、つまり閉経後の女性は、病歴にこの状態が記録されている必要があります。 避妊の医学的に許容される方法には、避妊のバリア法が含まれます (例: 男性用コンドーム、女性用コンドーム、子宮頸管キャップ、横隔膜、避妊用スポンジ）、少なくとも 3 か月間の子宮内器具の装着、外科的滅菌、または適切なバリア方法（横隔膜やフォームなど）。 経口避妊薬と他の方法（殺精子クリームなど）を組み合わせて使用​​することは許容されます。 性的に活発ではない参加者では、禁欲は許容できる避妊法です。

除外基準:

• 1. 最初の予約から 1 か月以内に、治験薬の投与を含む研究に参加する。

  2.臨床的に重要な非てんかん性疾患（心臓、呼吸器、胃腸、肝臓、血液または腎臓の疾患など）の証拠。

  3. 肺高血圧症 (収縮期圧 > 35 mmHg) 4. 心血管疾患または脳血管疾患 5. 心臓弁膜症などの心血管疾患または脳血管疾患の現在または過去の病歴 (心エコー図で中等度および/または軽度を超える大動脈弁逆流として定義される) 6. による治療中枢作用性食欲抑制剤、モノアミンオキシダーゼ阻害剤、またはセロトニンアンタゴニストまたはアゴニスト特性を有するその他の中枢作用剤。

  7.緑内障の現在または過去の病歴 8.FENまたは治験薬中の賦形剤に対する過敏症 9.CBDオイルの使用 10. 妊娠中および/または授乳中の女性は、この研究から除外されます。 性的に活発な女性は、最初の対面での妊娠尿検査が陰性でなければなりません。