骨形成不全症の小児および青少年のリハビリテーションに向けた適応身体活動プログラム (APA) (BONeMOVE)

骨形成不全症（OI）は、主に骨の脆弱性、骨量の減少、さまざまな重症度の骨折のしやすさを特徴とする稀な遺伝性疾患です。 骨症状の重症度に応じて、さまざまな形態が報告されています。 遺伝的に不均一な疾患ですが、OI患者の約90％は、細胞外マトリックスの主要成分である1型コラーゲンをコードする遺伝子に変異を持っています。

慢性疲労と身体的持久力の低下は、OI 患者のほぼ恒常的な訴えであり (一部の研究によると 95% 以上)、これらの患者の日常生活活動と生活の質に影響を与えます。 この持久力の低下の原因は、骨折、慢性的な骨関節痛に続発する長期間の固定状態だけでなく、一次的な筋肉損傷も含む多因子です。

OI の小児を対象に実施されたメカノグラフィーの研究では、筋力とパワーの両方の点で筋肉機能に重大な欠陥があることが示されています。

健康な成人では、運動不足は疲労感の重要な予測因子です。 さらに、一部の慢性疾患（多発性硬化症、関節リウマチ、全身性エリテマトーデスなど）では、身体活動やトレーニングが筋力や機能的能力、疲労や生活の質の改善に効果があることが示されています。 OI では、身体活動により筋肉機能と骨量が改善されることが報告されています。 したがって、OI 患者は、骨折のリスクを考慮した定期的な運動プログラムから恩恵を受ける必要があります。

この研究は、OI の小児および青少年の持久力と生活の質に対するライフスキル身体活動 (LSPA) プログラムの効果を評価することを目的としています。

VO2 ピークの変化はプログラムの 6 か月後に評価されます。 これは持久力を評価するためのパラメータとして認識されており、子供でも検証されています。 この研究の仮説は、OI の子供の日常生活や興味に合わせた身体活動プログラムの実施により、持久力が効果的に向上し、体調不良を防ぎ、長期的な利益が促進されるというものです。