ロシアの手根管症候群患者における遺伝性トランスサイレチンアミロイドーシス多発ニューロパチー (LOCUS)

1. 左手;
2. 右手;
3. 両手;
4. 最初の手順。
5. 2回目以降の手続き

1. 1 赤旗。
2. 赤旗2本。
3. 3 つの赤旗。
4. 4～5 個の赤旗。
5. 6〜10の赤旗。
6. >10 個の危険信号。

1. 低体重 (BMI <18.5 kg/m2)。
2. 正常体重（BMI ≥18.5 および <25 kg/m2）。
3. 過体重 (BMI ≧ 25 かつ < 30 kg/m2)。
4. 肥満 (BMI ≥30 kg/m2)

1. CIDP;
2. 腰部/仙骨神経根症。
3. 腰部管狭窄症。
4. パラタンパク質血症性末梢神経障害。
5. 慢性進行性感覚/感覚運動軸索特発性PN。
6. ALアミロイドーシス;
7. 線維筋痛症;
8. その他（具体的に）

1. 神経因性疼痛（異痛症、痛覚過敏）;
2. 進行性の感覚障害（体温、痛み、その他の感覚の喪失）。
3. 感覚異常、感覚異常。
4. 進行性の運動障害。
5. 歩行困難、歩行障害。
6. 平衡感覚障害

1. 0;
2. 私;
3. II;
4. IIIA;
5. IIIB;
6. IV;

1. 上肢;
2. 下肢。
3. 上肢も下肢も

1. 起立性低血圧;
2. 失神;
3. 胃腸運動障害 - i．便秘; ii. 早期の満腹感。 iii. 下痢; iv. 吐き気、嘔吐。
4. 勃起不全;
5. 神経因性膀胱。
6. 再発性の尿路感染症。
7. 無汗症;

1. 左心室肥大。
2. 左脚ブロック。
3. 房室ブロック;
4. 駆出率が維持された心不全。
5. 血清N末端proB型ナトリウム利尿ペプチド（NT-proBNP）濃度の上昇。
6. 心臓弁狭窄症。
7. 心臓弁逆流。
8. 頻脈性不整脈;
9. その他 (具体的に);
10. なし;

1. アンジオテンシン変換酵素阻害剤 (ACEI) (具体的に);
2. アンジオテンシン受容体拮抗薬 (ARB) (具体的に);
3. アンジオテンシン受容体およびネプリライシン阻害剤 (ARNI)。
4. ナトリウム-グルコーストランスポーター2型阻害剤（SGLT2i）（具体的に）;
5. ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬 (MRA) (具体的に);
6. ベータブロッカー（具体的に）;
7. 利尿剤（具体的に）;
8. その他の心臓血管（CV）薬（具体的に）。
9. その他 (具体的に);

1. 硝子体の封入物（混濁）。
2. 緑内障;
3. 異常な結膜血管;
4. 乳頭の異常;
5. ドライアイ;
6. その他 (具体的に);

1. 脊柱管狭窄症;
2. 股関節および膝関節形成術を含む変形性関節症。
3. 人差し指;
4. シャルコー関節。
5. 上腕二頭筋腱断裂。
6. 腱板損傷。
7. その他 (具体的に);

1. ステージC1;
2. ステージC2;
3. ステージC3a;
4. ステージC3b;
5. ステージC4;
6. ステージC5;

1. SCrレベルの上昇（地域の検査機関の基準範囲に基づく）。
2. eGFRの低下（<60 ml/分/1.73m2）。
3. アルブミン尿の存在（クレアチニン30 mg/g以上（クレアチニン30 mg/g以上または24時間あたり30 mg以上）。
4. タンパク尿の存在（尿検査結果による）。
5. 超音波によるアミロイド腎症の兆候。

1. 左内側。
2. 左尺骨;
3. 左スラル。
4. 右内側。
5. 右尺骨;
6. 右スラル。

1. 左内側。
2. 左尺骨;
3. 左脛骨。
4. 左腓骨骨。
5. 右内側。
6. 右尺骨;
7. 右脛骨。
8. 右腓骨骨;

1. 左内側。
2. 左尺骨;
3. 左スラル。
4. 右内側。
5. 右尺骨;
6. 右スラル

1. 左内側。
2. 左尺骨;
3. 左脛骨。
4. 左腓骨骨。
5. 右内側。
6. 右尺骨;
7. 右脛骨。
8. 右腓骨筋

1. 左内側。
2. 左尺骨;
3. 左脛骨。
4. 左腓骨骨。
5. 右内側。
6. 右尺骨;
7. 右脛骨。
8. 右腓骨筋

1. スコア 1 (重大な障害なし)。
2. スコア 2 (軽度の障害)。
3. スコア 3 (中度の障害)。
4. スコア 4 (中程度の重度の障害)。
5. スコア 5 (重度の障害)。

1. 0点;
2. 1ポイント。
3. 2点。
4. 3点。
5. 4点。
6. 5点

1. 0点;
2. 1ポイント。
3. 2点。
4. 3点。
5. 4点。
6. 5点

1. ヴァル30メット;
2. Ile107Val;
3. Phe33Leu;
4. アラ81ヴァル;
5. Ser23Asn;
6. アラ25thr;
7. Val32Ala;
8. Thr40Asn;
9. Gly47Ala;
10. Glu54Gln;
11. Tyr69Phe;
12. Glu92Lys;
13. Thr119メット;
14. 他の

1. CIDP;
2. 腰部/仙骨神経根症。
3. 腰部管狭窄症。
4. パラタンパク質血症性末梢神経障害。
5. 慢性進行性感覚/感覚運動軸索特発性PN。
6. ALアミロイドーシス;
7. 線維筋痛症;
8. その他 (具体的に);

具体的には次のような症状が現れます。

1. 起立性低血圧;
2. 失神;
3. 胃腸運動障害 - i．便秘; ii. 早期の満腹感。 iii. 下痢; iv. 吐き気、嘔吐。
4. 勃起不全;
5. 神経因性膀胱。
6. 再発性の尿路感染症。
7. 無汗症;

1. 左心室肥大。
2. 左脚ブロック。
3. 房室ブロック;
4. 駆出率が維持された心不全。
5. 血清N末端proB型ナトリウム利尿ペプチド（NT-proBNP）濃度の上昇。
6. 心臓弁狭窄症。
7. 心臓弁逆流。
8. 頻脈性不整脈;
9. その他 (具体的に);
10. なし;

1. アンジオテンシン変換酵素阻害剤 (ACEI) (具体的に);
2. アンジオテンシン受容体拮抗薬 (ARB) (具体的に);
3. アンジオテンシン受容体およびネプリライシン阻害剤 (ARNI)。
4. ナトリウム-グルコーストランスポーター2型阻害剤（SGLT2i）（具体的に）;
5. ミネラルコルチコイド受容体拮抗薬 (MRA) (具体的に);
6. ベータブロッカー（具体的に）;
7. 利尿剤（具体的に）;
8. その他の心臓血管（CV）薬（具体的に）。
9. その他 (具体的に);

1. 硝子体の封入物（混濁）。
2. 緑内障;
3. 異常な結膜血管;
4. 乳頭の異常;
5. ドライアイ;
6. その他 (具体的に);

1. 脊柱管狭窄症;
2. 股関節および膝関節形成術を含む変形性関節症。
3. 人差し指;
4. シャルコー関節。
5. 上腕二頭筋腱断裂。
6. 腱板損傷。
7. その他 (具体的に);

1. SCrレベルの上昇（地域の検査機関の基準範囲に基づく）。
2. eGFRの低下（<60 ml/分/1.73m2）。
3. アルブミン尿の存在（クレアチニン30 mg/g以上（クレアチニン30 mg/g以上または24時間あたり30 mg以上）。
4. タンパク尿の存在（尿検査結果による）。
5. 超音波によるアミロイド腎症の兆候。