俄罗斯腕管综合征患者遗传性转甲状腺素蛋白淀粉样变性多发性神经病 (LOCUS)

1. 左手;
2. 右手;
3. 双手;
4. 第一个程序；
5. 第二次及以后的程序

1. 1 红旗；
2. 2 危险信号；
3. 3 个危险信号；
4. 4-5 个危险信号；
5. 6-10 个危险信号；
6. >10 个危险信号；

1. 体重不足（BMI <18.5 kg/m2）；
2. 体重正常（BMI≥18.5且<25kg/m2）；
3. 超重（BMI≥25且<30kg/m2）；
4. 肥胖（BMI≥30 kg/m2）

1. CIDP；
2. 腰椎/骶神经根病；
3. 腰椎管狭窄；
4. 副蛋白血症周围神经病；
5. 慢性进行性感觉/感觉运动性轴突特发性 PN；
6. AL 淀粉样变性；
7. 纤维肌痛；
8. 其他说明）

1. 神经性疼痛（异常性疼痛、痛觉过敏）；
2. 进行性感觉障碍（体温下降、疼痛、其他感觉）；
3. 感觉异常、感觉迟钝；
4. 进行性运动障碍；
5. 行走困难、步态障碍；
6. 平衡障碍

1. 0;
2. 我;
3. 二、
4. IIIA；
5. ⅢB；
6. 四、

1. 上肢;
2. 下肢;
3. 上肢和下肢都有

1. 体位性低血压;
2. 昏厥;
3. 胃肠动力障碍 - i。便秘;二. 早饱；三. 腹泻;四. 恶心，呕吐;
4. 勃起功能障碍;
5. 神经源性膀胱；
6. 反复尿路感染；
7. 无汗症；

1. 左心室肥厚；
2. 左束支传导阻滞；
3. 房室传导阻滞；
4. 射血分数保留的心力衰竭；
5. 血清 N 末端 B 型利钠肽 (NT-proBNP) 浓度升高；
6. 心脏瓣膜狭窄；
7. 心脏瓣膜关闭不全；
8. 快速心律失常；
9. 其他说明）;
10. 没有任何;

1. 血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)（请注明）；
2. 血管紧张素受体阻滞剂（ARB）（请注明）；
3. 血管紧张素受体和脑啡肽酶抑制剂（ARNI）；
4. 钠-葡萄糖转运蛋白 2 型抑制剂 (SGLT2i)（请注明）；
5. 盐皮质激素受体拮抗剂 (MRA)（请注明）；
6. β-受体阻滞剂（请具体说明）；
7. 利尿剂（请注明）；
8. 其他心血管 (CV) 药物（请具体说明）；
9. 其他说明）;

1. 玻璃体内含物（混浊）；
2. 青光眼;
3. 结膜血管异常；
4. 乳头状异常；
5. 干眼症；
6. 其他说明）;

1. 椎管狭窄；
2. 骨关节炎，包括髋关节和膝关节置换术；
3. 扣扳机的手指；
4. 夏科氏关节；
5. 二头肌腱断裂；
6. 肩袖损伤；
7. 其他说明）;

1. C1阶段；
2. C2阶段；
3. C3a阶段；
4. C3b阶段；
5. C4阶段；
6. C5级；

1. SCr 水平升高（基于当地实验室参考范围）；
2. eGFR 降低（<60 ml/min/1.73m2）；
3. 存在蛋白尿（肌酐≥30 mg/g（肌酐≥30 mg/g或≥30 mg/24h）；
4. 存在蛋白尿（根据尿液分析结果）；
5. 淀粉样肾病的超声征象；

1. 左内侧；
2. 左尺骨；
3. 左苏拉尔；
4. 右内侧；
5. 右尺骨；
6. 右小苏拉尔；

1. 左内侧；
2. 左尺骨；
3. 左胫骨；
4. 左腓骨；
5. 右内侧；
6. 右尺骨；
7. 右胫骨；
8. 右腓骨；

1. 左内侧；
2. 左尺骨；
3. 左苏拉尔；
4. 右内侧；
5. 右尺骨；
6. 右小苏拉尔

1. 左内侧；
2. 左尺骨；
3. 左胫骨；
4. 左腓骨；
5. 右内侧；
6. 右尺骨；
7. 右胫骨；
8. 右腓骨

1. 左内侧；
2. 左尺骨；
3. 左胫骨；
4. 左腓骨；
5. 右内侧；
6. 右尺骨；
7. 右胫骨；
8. 右腓骨

1. 1分（无明显残疾）；
2. 2分（轻微残疾）；
3. 3分（中度残疾）；
4. 4分（中度严重残疾）；
5. 5分（严重残疾）；

1. 0分；
2. 1分；
3. 2分；
4. 3分；
5. 4分；
6. 5分

1. 0分；
2. 1分；
3. 2分；
4. 3分；
5. 4分；
6. 5分

1. Val30Met；
2. Ile107Val；
3. Phe33Leu；
4. 丙氨酸81Val；
5. Ser23Asn;
6. 丙氨酸25Thr；
7. Val32Ala；
8. Thr40Asn；
9. Gly47Ala；
10. Glu54Gln；
11. Tyr69Phe；
12. Glu92Lys；
13. Thr119Met；
14. 其他

1. CIDP；
2. 腰椎/骶神经根病；
3. 腰椎管狭窄；
4. 副蛋白血症周围神经病；
5. 慢性进行性感觉/感觉运动性轴突特发性 PN；
6. AL 淀粉样变性；
7. 纤维肌痛；
8. 其他说明）;

表现形式，具体包括：

1. 体位性低血压;
2. 昏厥;
3. 胃肠动力障碍 - i。便秘;二. 早饱；三. 腹泻;四. 恶心，呕吐;
4. 勃起功能障碍;
5. 神经源性膀胱；
6. 反复尿路感染；
7. 无汗症；

1. 左心室肥厚；
2. 左束支传导阻滞；
3. 房室传导阻滞；
4. 射血分数保留的心力衰竭；
5. 血清 N 末端 B 型利钠肽 (NT-proBNP) 浓度升高；
6. 心脏瓣膜狭窄；
7. 心脏瓣膜关闭不全；
8. 快速心律失常；
9. 其他说明）;
10. 没有任何;

1. 血管紧张素转换酶抑制剂 (ACEI)（请注明）；
2. 血管紧张素受体阻滞剂（ARB）（请注明）；
3. 血管紧张素受体和脑啡肽酶抑制剂（ARNI）；
4. 钠-葡萄糖转运蛋白 2 型抑制剂 (SGLT2i)（请注明）；
5. 盐皮质激素受体拮抗剂 (MRA)（请注明）；
6. β-受体阻滞剂（请具体说明）；
7. 利尿剂（请注明）；
8. 其他心血管 (CV) 药物（请具体说明）；
9. 其他说明）;

1. 玻璃体内含物（混浊）；
2. 青光眼;
3. 结膜血管异常；
4. 乳头状异常；
5. 干眼症；
6. 其他说明）;

1. 椎管狭窄；
2. 骨关节炎，包括髋关节和膝关节置换术；
3. 扣扳机的手指；
4. 夏科氏关节；
5. 二头肌腱断裂；
6. 肩袖损伤；
7. 其他说明）;

1. SCr 水平升高（基于当地实验室参考范围）；
2. eGFR 降低（<60 ml/min/1.73m2）；
3. 存在蛋白尿（肌酐≥30 mg/g（肌酐≥30 mg/g或≥30 mg/24h）；
4. 存在蛋白尿（根据尿液分析结果）；
5. 淀粉样肾病的超声征象；