Polineuropatia hereditária por amiloidose por transtirretina em pacientes com síndrome do túnel do carpo na Rússia (LOCUS)

1. Mão esquerda;
2. Mão direita;
3. Ambas as mãos;
4. Primeiro procedimento;
5. Segundo e procedimentos posteriores

1. 1 bandeira vermelha;
2. 2 bandeiras vermelhas;
3. 3 bandeiras vermelhas;
4. 4-5 bandeiras vermelhas;
5. 6 a 10 bandeiras vermelhas;
6. >10 bandeiras vermelhas;

1. Baixo peso (IMC <18,5 kg/m2);
2. Peso normal (IMC ≥18,5 e <25 kg/m2);
3. Excesso de peso (IMC ≥25 e <30 kg/m2);
4. Obesidade (IMC ≥30 kg/m2)

1. CIDP;
2. Radiculopatia lombar/sacral;
3. Estenose do canal lombar;
4. Neuropatia periférica paraproteinêmica;
5. NP idiopática axonal sensorial/sensório-motora progressiva crônica;
6. amiloidose AL;
7. Fibromialgia;
8. Outro especificar)

1. Dor neuropática (alodinia, hiperalgesia);
2. Distúrbios sensoriais progressivos (perda de temperatura, dor, outras sensações);
3. Parestesia, disestesia;
4. Distúrbios motores progressivos;
5. Dificuldade de locomoção, distúrbio da marcha;
6. Desordem de equilíbrio

1. 0;
2. EU;
3. II;
4. IIIA;
5. IIIB;
6. 4;

1. Membro superior;
2. Membro inferior;
3. Tanto membro superior quanto membro inferior

1. Hipotensão ortostática;
2. Síncope;
3. Distúrbios da motilidade gastrointestinal - i. Constipação; ii. saciedade precoce; iii. Diarréia; 4. Náusea, vômito;
4. Disfunção erétil;
5. Bexiga neurogênica;
6. Infecções urinárias recorrentes;
7. Anidrose;

1. Hipertrofia ventricular esquerda;
2. Bloqueio de ramo esquerdo;
3. Bloqueio atrioventricular;
4. Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada;
5. Concentração sérica elevada de peptídeo natriurético tipo N-terminal-proB (NT-proBNP);
6. Estenose da válvula cardíaca;
7. Regurgitação valvular cardíaca;
8. Taquiarritmia;
9. Outro especificar);
10. Nenhum;

1. Inibidor da enzima conversora de angiotensina (IECA) (especificar);
2. Bloqueador do receptor de angiotensina (BRA) (especificar);
3. Receptor de angiotensina e inibidor de neprilisina (ARNI);
4. Inibidor do transportador de sódio-glicose tipo 2 (SGLT2i) (especificar);
5. Antagonista do receptor mineralocorticóide (MRA) (especificar);
6. Betabloqueador (especificar);
7. Diurético (especificar);
8. Outros medicamentos cardiovasculares (CV) (especificar);
9. Outro especificar);

1. Inclusões no corpo vítreo (opacificação);
2. Glaucoma;
3. Vasos conjuntivais anormais;
4. Anormalidades papilares;
5. Olho seco;
6. Outro especificar);

1. Estenose espinal;
2. Osteoartrite, incluindo artroplastia de quadril e joelho;
3. Dedo em gatilho;
4. Articulações de Charcot;
5. Ruptura do tendão do bíceps;
6. Lesão do manguito rotador;
7. Outro especificar);

1. Estágio C1;
2. Estágio C2;
3. Estágio C3a;
4. Estágio C3b;
5. Estágio C4;
6. Estágio C5;

1. Nível elevado de SCr (com base no intervalo de referência do laboratório local);
2. TFGe diminuída (<60 ml/min/1,73m2);
3. Presença de albuminúria (≥30 mg/g creatinina (≥30 mg/g de creatinina ou ≥30 mg/24h);
4. Presença de proteinúria (conforme resultado do exame de urina);
5. Sinais ultrassonográficos de nefropatia amilóide;

1. Medial Esquerdo;
2. Ulnar Esquerdo;
3. Sural esquerdo;
4. Medial Direito;
5. Ulnar Direito;
6. Sural direito;

1. Medial Esquerdo;
2. Ulnar Esquerdo;
3. Tibial Esquerdo;
4. Peroneal Esquerdo;
5. Medial Direito;
6. Ulnar Direito;
7. Tibial Direita;
8. Peroneal direito;

1. Medial Esquerdo;
2. Ulnar Esquerdo;
3. Sural esquerdo;
4. Medial Direito;
5. Ulnar Direito;
6. Sural direito

1. Medial Esquerdo;
2. Ulnar Esquerdo;
3. Tibial Esquerdo;
4. Peroneal Esquerdo;
5. Medial Direito;
6. Ulnar Direito;
7. Tibial Direita;
8. Peroneal direito

1. Medial Esquerdo;
2. Ulnar Esquerdo;
3. Tibial Esquerdo;
4. Peroneal Esquerdo;
5. Medial Direito;
6. Ulnar Direito;
7. Tibial Direita;
8. Peroneal direito

1. Escore 1 (sem incapacidade significativa);
2. Escore 2 (deficiência leve);
3. Escore 3 (deficiência moderada);
4. Escore 4 (incapacidade moderadamente grave);
5. Pontuação 5 (incapacidade grave);

1. 0 pontos;
2. 1 ponto;
3. 2 pontos;
4. 3 pontos;
5. 4 pontos;
6. 5 pontos

1. 0 pontos;
2. 1 ponto;
3. 2 pontos;
4. 3 pontos;
5. 4 pontos;
6. 5 pontos

1. Val30Met;
2. Ile107Val;
3. Phe33Leu;
4. Ala81Val;
5. Ser23Asn;
6. Ala25Thr;
7. Val32Ala;
8. Thr40Asn;
9. Gly47Ala;
10. Glu54Gln;
11. Tyr69Phe;
12. Glu92Lys;
13. Thr119Met;
14. Outro

1. CIDP;
2. Radiculopatia lombar/sacral;
3. Estenose do canal lombar;
4. Neuropatia periférica paraproteinêmica;
5. NP idiopática axonal sensorial/sensório-motora progressiva crônica;
6. amiloidose AL;
7. Fibromialgia;
8. Outro especificar);

manifestações, incluindo especificamente:

1. Hipotensão ortostática;
2. Síncope;
3. Distúrbios da motilidade gastrointestinal - i. Constipação; ii. saciedade precoce; iii. Diarréia; 4. Náusea, vômito;
4. Disfunção erétil;
5. Bexiga neurogênica;
6. Infecções urinárias recorrentes;
7. Anidrose;

1. Hipertrofia ventricular esquerda;
2. Bloqueio de ramo esquerdo;
3. Bloqueio atrioventricular;
4. Insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada;
5. Concentração sérica elevada de peptídeo natriurético tipo N-terminal-proB (NT-proBNP);
6. Estenose da válvula cardíaca;
7. Regurgitação valvular cardíaca;
8. Taquiarritmia;
9. Outro especificar);
10. Nenhum;

1. Inibidor da enzima conversora de angiotensina (IECA) (especificar);
2. Bloqueador do receptor de angiotensina (BRA) (especificar);
3. Receptor de angiotensina e inibidor de neprilisina (ARNI);
4. Inibidor do transportador de sódio-glicose tipo 2 (SGLT2i) (especificar);
5. Antagonista do receptor mineralocorticóide (MRA) (especificar);
6. Betabloqueador (especificar);
7. Diurético (especificar);
8. Outros medicamentos cardiovasculares (CV) (especificar);
9. Outro especificar);

1. Inclusões no corpo vítreo (opacificação);
2. Glaucoma;
3. Vasos conjuntivais anormais;
4. Anormalidades papilares;
5. Olho seco;
6. Outro especificar);

1. Estenose espinal;
2. Osteoartrite, incluindo artroplastia de quadril e joelho;
3. Dedo em gatilho;
4. Articulações de Charcot;
5. Ruptura do tendão do bíceps;
6. Lesão do manguito rotador;
7. Outro especificar);

1. Nível elevado de SCr (com base no intervalo de referência do laboratório local);
2. TFGe diminuída (<60 ml/min/1,73m2);
3. Presença de albuminúria (≥30 mg/g creatinina (≥30 mg/g de creatinina ou ≥30 mg/24h);
4. Presença de proteinúria (conforme resultado do exame de urina);
5. Sinais ultrassonográficos de nefropatia amilóide;