러시아 손목터널증후군 환자의 유전성 트랜스티레틴 아밀로이드증 다발신경병증 (LOCUS)

1. 왼손;
2. 오른손;
3. 양손;
4. 첫 번째 절차;
5. 두 번째 이후 절차

1. 1개의 위험 신호;
2. 위험 신호 2개;
3. 위험 신호 3개;
4. 4-5개의 위험 신호;
5. 6-10개의 위험 신호;
6. >10개의 위험 신호;

1. 저체중(BMI <18.5kg/m2);
2. 정상 체중(BMI ≥18.5 및 <25kg/m2);
3. 과체중(BMI ≥25 및 <30kg/m2);
4. 비만(BMI ≥30kg/m2)

1. CIDP;
2. 요추/천골 신경근병증;
3. 요추관 협착증;
4. 파라단백혈성 말초 신경병증;
5. 만성 진행성 감각/감각운동 축삭 특발성 PN;
6. AL 아밀로이드증;
7. 섬유근육통;
8. 기타(구체적으로)

1. 신경병증성 통증(이질통, 통각과민);
2. 진행성 감각 장애(체온, 통증, 기타 감각 상실)
3. 감각이상, 감각이상;
4. 진행성 운동 장애;
5. 보행 장애, 보행 장애;
6. 균형 장애

1. 0;
2. 나;
3. II;
4. IIIA;
5. IIIB;
6. IV;

1. 상지;
2. 하지;
3. 상지와 하지 모두

1. 기립 성 저혈압;
2. 당김;
3. 위장 운동 장애 - i. 변비; ii. 조기 포만감; iii. 설사; iv. 메스꺼움, 구토;
4. 발기부전;
5. 신경성 방광;
6. 재발성 요로 감염;
7. 무한증;

1. 좌심실 비대;
2. 왼쪽 번들 분기 블록;
3. 방실 차단;
4. 박출률이 보존된 심부전;
5. 혈청 N-말단-proB형 나트륨 이뇨 펩타이드(NT-proBNP) 농도 증가;
6. 심장 판막 협착증;
7. 심장 판막 역류;
8. 빈맥부정맥;
9. 기타(구체적으로);
10. 없음;

1. 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACEI)(구체적으로 명시);
2. 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)(구체적으로 명시);
3. 안지오텐신 수용체 및 네프릴리신 억제제(ARNI);
4. 나트륨-포도당 수송체 2형 억제제(SGLT2i)(구체적으로 명시);
5. 미네랄코르티코이드 수용체 길항제(MRA)(구체적으로 명시);
6. 베타 차단제(구체적으로 기재);
7. 이뇨제(구체적으로);
8. 기타 심혈관(CV) 약물(구체적으로 명시)
9. 기타(구체적으로);

1. 유리체 함유물(혼탁화);
2. 녹내장;
3. 비정상적인 결막 혈관;
4. 유두 이상;
5. 안구건조증;
6. 기타(구체적으로);

1. 척추관 협착증;
2. 고관절 및 무릎 관절성형술을 포함한 골관절염;
3. 방아쇠손가락;
4. Charcot 관절;
5. 이두근 힘줄 파열;
6. 회전근개 부상;
7. 기타(구체적으로);

1. 단계 C1;
2. 단계 C2;
3. 단계 C3a;
4. 단계 C3b;
5. 단계 C4;
6. 단계 C5;

1. 높은 SCr 수준(현지 실험실 기준 범위 기준)
2. eGFR 감소(<60ml/분/1.73m2);
3. 알부민뇨의 존재(≥30mg/g 크레아티닌(≥30mg/g 크레아티닌 또는 ≥30mg/24h))
4. 단백뇨의 존재(소변검사 결과에 따라)
5. 아밀로이드 신장병의 초음파 징후;

1. 왼쪽 내측;
2. 왼쪽 척골;
3. 왼쪽 수랄;
4. 오른쪽 내측;
5. 오른쪽 척골;
6. 오른쪽 수랄;

1. 왼쪽 내측;
2. 왼쪽 척골;
3. 왼쪽 경골;
4. 왼쪽 비골;
5. 오른쪽 내측;
6. 오른쪽 척골;
7. 오른쪽 경골;
8. 오른쪽 비골;

1. 왼쪽 내측;
2. 왼쪽 척골;
3. 왼쪽 수랄;
4. 오른쪽 내측;
5. 오른쪽 척골;
6. 오른쪽 수랄

1. 왼쪽 내측;
2. 왼쪽 척골;
3. 왼쪽 경골;
4. 왼쪽 비골;
5. 오른쪽 내측;
6. 오른쪽 척골;
7. 오른쪽 경골;
8. 오른쪽 비골

1. 왼쪽 내측;
2. 왼쪽 척골;
3. 왼쪽 경골;
4. 왼쪽 비골;
5. 오른쪽 내측;
6. 오른쪽 척골;
7. 오른쪽 경골;
8. 오른쪽 비골

1. 1점(심각한 장애 없음);
2. 2점(약간의 장애);
3. 3점(중간 장애);
4. 점수 4(중등도의 장애);
5. 점수 5(심각한 장애);

1. 0점;
2. 1점;
3. 2점;
4. 3점;
5. 4점;
6. 5점

1. 0점;
2. 1점;
3. 2점;
4. 3점;
5. 4점;
6. 5점

1. Val30Met;
2. Ile107Val;
3. Phe33Leu;
4. Ala81Val;
5. Ser23Asn;
6. Ala25Thr;
7. Val32Ala;
8. Thr40Asn;
9. Gly47Ala;
10. Glu54Gln;
11. Tyr69Phe;
12. Glu92Lys;
13. Thr119Met;
14. 다른

1. CIDP;
2. 요추/천골 신경근병증;
3. 요추관 협착증;
4. 파라단백혈성 말초 신경병증;
5. 만성 진행성 감각/감각운동 축삭 특발성 PN;
6. AL 아밀로이드증;
7. 섬유근육통;
8. 기타(구체적으로);

특히 다음을 포함한 발현:

1. 기립 성 저혈압;
2. 당김;
3. 위장 운동 장애 - i. 변비; ii. 조기 포만감; iii. 설사; iv. 메스꺼움, 구토;
4. 발기부전;
5. 신경성 방광;
6. 재발성 요로 감염;
7. 무한증;

1. 좌심실 비대;
2. 왼쪽 번들 분기 블록;
3. 방실 차단;
4. 박출률이 보존된 심부전;
5. 혈청 N-말단-proB형 나트륨 이뇨 펩타이드(NT-proBNP) 농도 증가;
6. 심장 판막 협착증;
7. 심장 판막 역류;
8. 빈맥부정맥;
9. 기타(구체적으로);
10. 없음;

1. 안지오텐신 전환 효소 억제제(ACEI)(구체적으로 명시);
2. 안지오텐신 수용체 차단제(ARB)(구체적으로 명시);
3. 안지오텐신 수용체 및 네프릴리신 억제제(ARNI);
4. 나트륨-포도당 수송체 2형 억제제(SGLT2i)(구체적으로 명시);
5. 미네랄코르티코이드 수용체 길항제(MRA)(구체적으로 명시);
6. 베타 차단제(구체적으로 기재);
7. 이뇨제(구체적으로);
8. 기타 심혈관(CV) 약물(구체적으로 명시)
9. 기타(구체적으로);

1. 유리체 함유물(혼탁화);
2. 녹내장;
3. 비정상적인 결막 혈관;
4. 유두 이상;
5. 안구건조증;
6. 기타(구체적으로);

1. 척추관 협착증;
2. 고관절 및 무릎 관절성형술을 포함한 골관절염;
3. 방아쇠손가락;
4. Charcot 관절;
5. 이두근 힘줄 파열;
6. 회전근개 부상;
7. 기타(구체적으로);

1. 높은 SCr 수준(현지 실험실 기준 범위 기준)
2. eGFR 감소(<60ml/분/1.73m2);
3. 알부민뇨의 존재(≥30mg/g 크레아티닌(≥30mg/g 크레아티닌 또는 ≥30mg/24h))
4. 단백뇨의 존재(소변검사 결과에 따라)
5. 아밀로이드 신장병의 초음파 징후;