Polineuropatía por amiloidosis hereditaria por transtiretina en pacientes con síndrome del túnel carpiano en Rusia (LOCUS)

1. Mano izquierda;
2. Mano derecha;
3. Ambas manos;
4. Primer procedimiento;
5. Segundo procedimiento y posteriores.

1. 1 bandera roja;
2. 2 banderas rojas;
3. 3 banderas rojas;
4. 4-5 banderas rojas;
5. 6-10 banderas rojas;
6. >10 señales de alerta;

1. Bajo peso (IMC <18,5 kg/m2);
2. Peso normal (IMC ≥18,5 y <25 kg/m2);
3. Sobrepeso (IMC ≥25 y <30 kg/m2);
4. Obesidad (IMC ≥30 kg/m2)

1. PDIC;
2. Radiculopatía lumbar/sacra;
3. Estenosis del canal lumbar;
4. Neuropatía periférica paraproteinémica;
5. NP idiopática axonal sensitiva/sensoriomotora progresiva crónica;
6. amiloidosis AL;
7. fibromialgia;
8. Otra especificar)

1. Dolor neuropático (alodinia, hiperalgesia);
2. Alteraciones sensoriales progresivas (pérdida de temperatura, dolor, otras sensaciones);
3. Parestesia, disestesia;
4. Alteraciones motoras progresivas;
5. Dificultad para caminar, trastorno de la marcha;
6. Trastorno del equilibrio

1. 0;
2. I;
3. II;
4. IIIA;
5. IIIB;
6. IV;

1. Miembro superior;
2. Miembro inferior;
3. Tanto del miembro superior como del miembro inferior.

1. Hipotensión ortostática;
2. Síncope;
3. Trastornos de la motilidad gastrointestinal - i. Constipación; ii. Saciedad precoz; III. Diarrea; IV. Náuseas vómitos;
4. Disfunción eréctil;
5. Vejiga neurógena;
6. Infecciones urinarias recurrentes;
7. anhidrosis;

1. Hipertrofia del ventrículo izquierdo;
2. Bloqueo de rama izquierda;
3. Bloqueo auriculoventricular;
4. Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada;
5. Concentración sérica elevada de péptido natriurético tipo proB N-terminal (NT-proBNP);
6. Estenosis de la válvula cardíaca;
7. Regurgitación de la válvula cardíaca;
8. Taquiarritmia;
9. Otra especificar);
10. Ninguno;

1. Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) (especificar);
2. Bloqueador de los receptores de angiotensina (BRA) (especificar);
3. Receptor de angiotensina e inhibidor de neprilisina (ARNI);
4. Inhibidor del transportador de sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2) (especificar);
5. Antagonista de los receptores de mineralocorticoides (ARM) (especificar);
6. Betabloqueante (especificar);
7. Diurético (especificar);
8. Otros medicamentos cardiovasculares (CV) (especificar);
9. Otra especificar);

1. Inclusiones del cuerpo vítreo (opacificación);
2. Glaucoma;
3. Vasos conjuntivales anormales;
4. anomalías papilares;
5. Ojo seco;
6. Otra especificar);

1. Estenosis espinal;
2. Osteoartritis, incluida artroplastia de cadera y rodilla;
3. Dedo en gatillo;
4. articulaciones de Charcot;
5. Rotura del tendón del bíceps;
6. Lesión del manguito rotador;
7. Otra especificar);

1. Estadio C1;
2. Etapa C2;
3. Estadio C3a;
4. Estadio C3b;
5. Estadio C4;
6. Estadio C5;

1. Nivel elevado de SCr (basado en el rango de referencia del laboratorio local);
2. Disminución de la TFGe (<60 ml/min/1,73 m2);
3. Presencia de albuminuria (≥30 mg/g de creatinina (≥30 mg/g de creatinina o ≥30 mg/24h);
4. Presencia de proteinuria (según resultados del análisis de orina);
5. Signos ecográficos de nefropatía amiloide;

1. medial izquierda;
2. Cubital izquierdo;
3. Sural izquierdo;
4. Medial Derecha;
5. Cubital derecho;
6. Sural derecho;

1. medial izquierda;
2. Cubital izquierdo;
3. tibial izquierda;
4. Peroneo de Izquierda;
5. Medial Derecha;
6. Cubital derecho;
7. tibial derecha;
8. Peroneo Derecha;

1. medial izquierda;
2. Cubital izquierdo;
3. Sural izquierdo;
4. Medial Derecha;
5. Cubital derecho;
6. Sural derecho

1. medial izquierda;
2. Cubital izquierdo;
3. tibial izquierda;
4. Peroneo de Izquierda;
5. Medial Derecha;
6. Cubital derecho;
7. tibial derecha;
8. Peroneo derecho

1. medial izquierda;
2. Cubital izquierdo;
3. tibial izquierda;
4. Peroneo de Izquierda;
5. Medial Derecha;
6. Cubital derecho;
7. tibial derecha;
8. Peroneo derecho

1. Puntuación 1 (sin discapacidad significativa);
2. Puntuación 2 (discapacidad leve);
3. Puntuación 3 (discapacidad moderada);
4. Puntuación 4 (discapacidad moderadamente grave);
5. Puntuación 5 (discapacidad grave);

1. 0 puntos;
2. 1 punto;
3. 2 puntos;
4. 3 puntos;
5. 4 puntos;
6. 5 puntos

1. 0 puntos;
2. 1 punto;
3. 2 puntos;
4. 3 puntos;
5. 4 puntos;
6. 5 puntos

1. Val30Met;
2. Ile107Val;
3. Phe33Leu;
4. Ala81Val;
5. Ser23Asn;
6. Ala25Thr;
7. Val32Ala;
8. Thr40Asn;
9. Gly47Ala;
10. Glu54Gln;
11. Tyr69Phe;
12. Glu92Lys;
13. Thr119Se reunió;
14. Otro

1. PDIC;
2. Radiculopatía lumbar/sacra;
3. Estenosis del canal lumbar;
4. Neuropatía periférica paraproteinémica;
5. NP idiopática axonal sensitiva/sensoriomotora progresiva crónica;
6. amiloidosis AL;
7. fibromialgia;
8. Otra especificar);

manifestaciones, incluyendo específicamente:

1. Hipotensión ortostática;
2. Síncope;
3. Trastornos de la motilidad gastrointestinal - i. Constipación; ii. Saciedad precoz; III. Diarrea; IV. Náuseas vómitos;
4. Disfunción eréctil;
5. Vejiga neurógena;
6. Infecciones urinarias recurrentes;
7. anhidrosis;

1. Hipertrofia del ventrículo izquierdo;
2. Bloqueo de rama izquierda;
3. Bloqueo auriculoventricular;
4. Insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada;
5. Concentración sérica elevada de péptido natriurético tipo proB N-terminal (NT-proBNP);
6. Estenosis de la válvula cardíaca;
7. Regurgitación de la válvula cardíaca;
8. Taquiarritmia;
9. Otra especificar);
10. Ninguno;

1. Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) (especificar);
2. Bloqueador de los receptores de angiotensina (BRA) (especificar);
3. Receptor de angiotensina e inhibidor de neprilisina (ARNI);
4. Inhibidor del transportador de sodio-glucosa tipo 2 (iSGLT2) (especificar);
5. Antagonista de los receptores de mineralocorticoides (ARM) (especificar);
6. Betabloqueante (especificar);
7. Diurético (especificar);
8. Otros medicamentos cardiovasculares (CV) (especificar);
9. Otra especificar);

1. Inclusiones del cuerpo vítreo (opacificación);
2. Glaucoma;
3. Vasos conjuntivales anormales;
4. anomalías papilares;
5. Ojo seco;
6. Otra especificar);

1. Estenosis espinal;
2. Osteoartritis, incluida artroplastia de cadera y rodilla;
3. Dedo en gatillo;
4. articulaciones de Charcot;
5. Rotura del tendón del bíceps;
6. Lesión del manguito rotador;
7. Otra especificar);

1. Nivel elevado de SCr (basado en el rango de referencia del laboratorio local);
2. Disminución de la TFGe (<60 ml/min/1,73 m2);
3. Presencia de albuminuria (≥30 mg/g de creatinina (≥30 mg/g de creatinina o ≥30 mg/24h);
4. Presencia de proteinuria (según resultados del análisis de orina);
5. Signos ecográficos de nefropatía amiloide;