선천성 부신 과형성증에서 지속적인 피하 히드로코르티손 주입 (CAH)
연구 개요
상세 설명
CAH 환자는 글루코코르티코이드와 미네랄로코르티코이드로 치료합니다. 이상적으로, 글루코코르티코이드 용량은 증가된 ACTH 분비를 억제하기에 충분해야 하며 따라서 안드로겐 수치의 증가를 약화시켜야 합니다. 이 때문에 CAH 환자는 자가면역 부신 기능 부전(애디슨병) 환자보다 더 많은 양의 스테로이드를 사용하므로 글루코코르티코이드 부작용이 발생할 위험이 더 높습니다. 천연 글루코코르티코이드, 히드로코르티손(코르티솔) 또는 코르티손 아세테이트는 더 오래 작용하는 합성 글루코코르티코이드, 프레드니솔론 및 덱사메타손의 성장 억제 효과 때문에 어린 시절에 선호됩니다. 성인 CAH 환자에게 어떤 유형의 글루코코르티코이드와 어떤 용량을 사용해야 하는지에 대한 합의가 없습니다. 글루코코르티코이드는 전형적인 일주 변동을 나타내며, 현재의 요법으로는 회복되지 않아 과다 또는 과소 치료로 이어집니다. 일부 CAH 환자는 비생리학적 글루코코르티코이드 대체 요법으로 인한 증상을 경험합니다.
기존의 대체 요법에 대한 반응이 좋지 않거나 성장 장애, 체중 증가, 대사 증후군 및 골다공증과 같은 문제가 있는 부작용이 있는 선택된 CAH 환자의 경우 지속적인 피하 하이드로코르티손 주입(CSHI)이 치료 옵션이 될 수 있습니다. CSHI 치료는 또한 현재 인슐린 치료를 위해 개발된 소형 일회용 펌프를 사용함으로써 촉진될 것입니다.
CSHI: 약력학, 약동학 및 안전성 Hydrocortisone은 cortisol과 동일합니다. 약력학은 전달 방식에 의존하지 않습니다. 히드로코르티손 용액은 매일 큰 변화 없이 인슐린 펌프에 3일 동안 안전하게 적용될 수 있습니다. 10 mg/m2 체표면적/일의 일일 용량은 대부분의 환자에서 타액 코티솔의 정상적인 수치를 회복시킵니다. 따라서 건강한 대상에서 볼 수 있는 생리학적 주간 코티솔 변화를 모방하는 것이 가능합니다.
이 연구는 각 환자 내에서 무작위 순서로 두 개의 글루코코르티코이드 대체 양식을 비교할 것입니다. 기준선 이전에 펌프 치료를 위한 용량 조정 기간이 있습니다. 환자는 그룹으로 교육을 받을 것이며 용량 조정은 실험실 분석과 결합된 외래 진료소/전화 상담을 정기적으로 방문하여 조정될 것입니다.
환자는 참여 번호가 지정되고 두 치료 순서(A-B 또는 B-A) 중 하나로 무작위 배정됩니다. 연구 중에 추가 글루코코르티코이드 용량이 필요한 경우(병발성 질병), 환자는 안전상의 이유로 이전의 글루코코르티코이드 대체물을 투여해야 합니다. 추가 용량은 환자 일지에 기록해야 합니다. 치료 A는 현재 치료, 즉 최선의 임상적 판단에 따른 글루코코르티코이드 및 미네랄로코르티코이드 대체입니다. 치료 B는 초기 표준 투여량이 10mg/m2/24시간인 CSHI입니다. 신체 표면적은 Du Bois 및 Du Bois 공식의 노모그램에 따라 계산됩니다.
펌프 요법을 시작한 후 7일 후 환자는 아침(0800-0900)과 저녁(2300-2400)에 혈점(17-하이드록시프로게스테론)과 타액 코티솔 및 타액 17-하이드록시프로게스테론 측정으로 재평가되어야 합니다. 이 테스트의 결과에 따라 용량은 조사자의 재량에 따라 변경됩니다. 추가적인 새로운 테스트는 7-10일 이내에 이루어져야 합니다.
최종 용량이 설정되면 24시간 소변 측정, 아침에 혈액 검사(17-하이드록시프로게스테론 및 코르티솔) 및 타액 샘플 전체 프로필(전체 프로필 Hrs. 0800, 0930, 1100, 1230, 1700, 2100, 2400, 0300), 연구에 들어가기 전에 완료됩니다. 용량 조정 기간은 무제한이지만 최소 4주가 소요됩니다(아침 혈청 코티솔(160-620nmol/l)의 정상 범위 수준을 얻고 아침 혈청 17-하이드록시프로게스테론(0,3-하이드록시프로게스테론(0,3- 여성의 경우 8,6 nmol/l, 남성의 경우 0,9-6,6 nmo/l), 자정(24:00) 타액 코르티솔(
그 후 시작하기 전에 4주간의 세척 기간이 있으며, 치료 양식 사이의 세척 기간은 2개월이 걸립니다.
연구 유형
등록 (예상)
단계
- 2 단계
연락처 및 위치
연구 장소
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Bergen, 노르웨이, 5021
- 모병
- Haukeland Universitetssykehus, Department of Medicine
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연락하다:
- Kristian Løvås, MD, PhD
- 전화번호: +4755977996
- 이메일: kral@helse-bergen.no
-
연락하다:
- Katerina Simunkova, MD, PhD
- 전화번호: +4755974603
- 이메일: katerina.simunkova@med.uib.no
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수석 연구원:
- Kristian Løvås, MD, PhD
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부수사관:
- Marianne Øksnes, MD
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부수사관:
- Ingrid Nermoen, MD
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부수사관:
- Paal Methlie, MD
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부수사관:
- Eystein S Husebye, prof., MD
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수석 연구원:
- Katerina Simunkova, MD, PhD
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참여기준
자격 기준
공부할 수 있는 나이
건강한 자원 봉사자를 받아들입니다
연구 대상 성별
설명
포함 기준:
- 단일 프레드니손 또는 하이드로코르티손 요법에 대한 확인된 염분 소모 CAH 및 단순 남성화 CAH.
- 수반되는 내분비/자가면역 질환의 경우 연구 기간 동안 안정적인 치료를 받아야 합니다.
제외 기준:
- 인슐린 펌프 치료를 받는 당뇨병 환자는 이 연구에 포함되지 않습니다.
- 심혈관 질환, 활성 악성 질환 및 임신, 글루코코르티코이드 또는 코티솔 대사를 방해하는 약물(항간질제, 리팜피신, 세인트 존스 사마귀)을 사용한 약물 치료.
공부 계획
연구는 어떻게 설계됩니까?
디자인 세부사항
- 주 목적: 치료
- 할당: 무작위
- 중재 모델: 크로스오버 할당
- 마스킹: 없음(오픈 라벨)
무기와 개입
참가자 그룹 / 팔 |
개입 / 치료 |
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활성 비교기: 하이드로코르티손
치료 B(Solu-Cortef)의 초기 표준 용량은 10mg/m2/24시간입니다.
Hydrocortisone infusate는 Pfizer에서 생산하는 Solu-Cortef Act-o-Vial 50mg/ml로 제공됩니다.
치료기간은 4개월 소요됩니다.
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초기 표준 용량은 10mg/m2/24hrs로 치료 기간 동안 펌프로 투여하며 4개월이 소요됩니다.
신체 표면적은 Du Bois 및 Du Bois 공식의 노모그램에 따라 계산됩니다.
다른 이름들:
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활성 비교기: 코르티손 아세테이트
치료 A(Cortisone tbl.)는 현재 치료, 즉 최고의 임상적 판단에 따른 글루코코르티코이드 및 미네랄로코르티코이드 대체입니다.
이 치료 기간은 6개월이 소요됩니다.
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환자는 선천성 부신 과형성 치료의 최선의 임상 실습에 따라 하루에 두 번 이 표를 복용합니다.
일반적으로 코르티손 25mg 1tbl. 아침과 Cortisone 25 1/4 tbl. 저녁에.
이 기간은 6개월이 소요됩니다.
다른 이름들:
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연구는 무엇을 측정합니까?
주요 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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안드로겐 수치
기간: 3 개월
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안드로겐 생산의 적절한 억제 매개변수로서의 안드로겐 수치
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3 개월
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2차 결과 측정
결과 측정 |
측정값 설명 |
기간 |
|---|---|---|
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스테로이드 대사
기간: 4개월
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ACTH 수준
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4개월
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골대사
기간: 3 개월
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3 개월
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공복 포도당
기간: 4개월
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4개월
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체질량 지수
기간: 3 개월
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3 개월
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이중 에너지 X선 흡수계측법(DXA)
기간: 6 개월
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체성분, 골밀도
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6 개월
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주관적 건강 상태
기간: 3 개월
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설문지
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3 개월
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허리 둘레
기간: 3 개월
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센티미터
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3 개월
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엉덩이 둘레
기간: 3 개월
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센티미터
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3 개월
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혈압
기간: 3 개월
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3 개월
|
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단식 인슐린
기간: 3~4개월
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3~4개월
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당화혈색소(Hb1AC)
기간: 4개월
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4개월
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지질 수준
기간: 4개월
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4개월
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c 반응성 단백질
기간: 4개월
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4개월
|
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스테로이드 대사
기간: 4개월
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코티솔 수치
|
4개월
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공동 작업자 및 조사자
수사관
- 수석 연구원: Kristian Løvås, MD, PhD, Haukeland University Hospital, Department of Medicine
간행물 및 유용한 링크
유용한 링크
연구 기록 날짜
연구 주요 날짜
연구 시작
기본 완료 (예상)
연구 완료 (예상)
연구 등록 날짜
최초 제출
QC 기준을 충족하는 최초 제출
처음 게시됨 (추정)
연구 기록 업데이트
마지막 업데이트 게시됨 (추정)
QC 기준을 충족하는 마지막 업데이트 제출
마지막으로 확인됨
추가 정보
이 연구와 관련된 용어
키워드
추가 관련 MeSH 약관
기타 연구 ID 번호
- 2012/749
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