성인 ETP-ALL에 대한 HDACi Chidamide 표적 치료를 지시하는 정밀 진단

초기 T 세포 전구체(ETP) 림프구성 백혈병(ETP-ALL)은 T 세포 계통에 수임된 세포로 구성된 신생물이지만 제한된 초기 T 분화만을 나타내는 독특한 면역 표현형을 가지고 있습니다. 생리학적 조건 하에서 T 세포 운명 사양의 고도로 조율된 개발에서 가장 미성숙한 초기 흉선 전구체(ETP)는 다계통 잠재력을 유지합니다. ETP-ALL 모세포는 T-림프양 마커 CD1a, CD5, CD8의 발현이 감소/부재하는 특징적인 면역 표현형을 가지고 있습니다. 및 적어도 하나의 HSC 및/또는 골수 항원 CD34, CD117, HLA-DR, CD13, CD33, CD11b, CD65에 대한 양성. 최근 연구는 성체 ETP-ALL의 유전적 환경에 대해 밝혔는데, 이는 40% 이상의 성체 ETP-ALL이 히스톤 변형 돌연변이를 품고 있음을 밝혔습니다. Chidamide는 비호지킨 림프종(NHL)에서 유망한 활성을 가진 새로운 경구용 HDACi입니다. 소아에서 영감을 받은 PEG-L-아스파라기나제 강화 및 MRD 지시 PDT-ALL-2016 프로토콜을 기반으로 하는 이 공개 라벨, 단일 암, 다중 사이트 시험은 새로운 경구용 약물의 안전성과 효과를 평가하는 것을 목표로 합니다. 성인 ETP-ALL/LBL에 대한 히스톤 데아세틸라제 억제제 키다미드. HDACi chidamide 10mg/일의 용량으로 ETP-ALL 그룹에 유도 요법에서 통합 요법으로 추가됩니다(chidamide 치료의 총 과정: 통합 모듈-3 후 동종 조혈모세포이식에 대한 5개 과정; 통합 모듈 1-9 이후의 HSCT). PDT-ETP-ALL의 1차 연구 종점은 ETP-ALL 그룹의 사건 없는 생존이고 2차 연구 종점은 유도 후 완전 관해 및 MRD, 부작용 및 ETP-ALL 그룹의 전체 생존입니다.

전처리: 덱사메타손, -3 내지 0d;

유도:VCR: 1, 8, 15, 22; IDA: 1, 8; CTX: 1g/m2, 1, 8; PEG-asp: 2000-2500IU/m2, 1, 15; Dex: 1-24, 키다미드: 10mg/d, po, qd.

MRD: d14, 24, 45 및 pre-allo-HSCT.

VLCAM(MRD1/d14>1%): CTX, d25; AraC 2g/m2, q12h, d25, 26; 6-MP: 25-31, PEG-asp: 26; 키다미드: 10mg/d, po, qd.

통합 모듈:

CM-1: AraC 3g/m2, q12h, 1-2, Dex: 10mg/m2, 1-2, PEG-asp: 2, 6-MP: 1-7. IT: d1, 키다미드: 10mg/d, po, qd.

CM-2: MTX 5g/m2, 1, Dex: 10mg/m2, 1-2, PEG-asp: 2; 6-MP: 1-7; 그것: d1; 키다미드: 10mg/d, po, qd.

CM-3: CTX 0.5g/m2, 1-3, PEG-asp: 2, 독소루비신: 40mg/m2, 4, 6-MP: 1-7, IT: d1;키다미드: 10mg/d, po, qd.

Allo-HSCT: 공여자가 있을 때 CM-3 이후. 비HSCT: CM 4-9 및 POMP 유지 관리를 완료합니다.

CM 4-6: CM 1-3을 반복합니다. 재유도: CM-6 이후. CM 7-9: CM1-3을 반복합니다.

유지 관리: CPOMP-키다미드 10mg/d, po, qd; 12개월 예측; 12개월용 VCR; 24개월 동안 MTX; 24개월 동안 6MP.