ADPKD의 PErfusioN, 산소 소비 및 에너지(PENGUIN) (PENGUIN)

상염색체 우성 다낭성 신장 질환(ADPKD)은 말기 신장 질환(ESKD)의 가장 흔한 단일 원인입니다. 이 장애는 60세까지 환자의 50%에서 신대체 요법을 필요로 하는 다발성 낭종의 발달 및 지속적인 성장을 특징으로 합니다. 그러나 ADPKD는 인슐린 저항성(IR) 및 미토콘드리아 기능 장애로 정의되는 복잡한 대사 장애이기도 하며, 이는 낭종 확장, 신장 기능 저하와 인과 관계가 있고 기대 수명 감소에 기여할 수 있습니다. 증가된 신장 에너지 소비와 손상된 기질 이용 사이의 잠재적인 대사 불일치로 인한 신장 저산소증은 ADPKD에서 신장 낭종의 발달 및 확장에서 새로운 통합 초기 경로로 제안됩니다. ADPKD 유무에 관계없이 젊은 성인의 신장 O2 소비와 에너지 이용 사이의 상호작용을 조사함으로써 연구자들은 향후 시험에서 낭종 확장의 발달을 방해하는 새로운 치료 표적을 식별하기를 희망합니다.

조사관은 ADPKD가 있는 성인 20명(50% 여성, 18-40세)을 대상으로 한 단면 연구에서 구체적인 목표를 제시할 것을 제안합니다. 비교 데이터는 유사한 연구 설계 및 방법으로 진행 중인 연구(CROCODILE 연구: 신장 산소 소비, 미토콘드리아 기능 장애 및 인슐린 저항성 제어)의 건강한 성인으로부터 제공됩니다. 이 프로토콜의 경우 참가자는 콜로라도 어린이 병원에서 하루 연구 방문을 완료합니다. 환자는 체성분을 평가하기 위해 이중 에너지 X선 흡광계(DXA)와 신장 O2 소비량을 정량화하기 위해 11C-아세테이트 양전자 방출 단층 촬영(PET/CT) 스캔을 받게 됩니다. PET/CT 후 참가자는 인슐린 감수성을 정량화하기 위해 금식하는 동안 고인슐린혈-정상혈당 클램프를 받게 됩니다. 사구체 여과율(GFR) 및 유효 신혈장 흐름(ERPF)은 고인슐린혈증-정상혈당 클램프 동안 이오헥솔 및 PAH 청소율로 측정됩니다.